Создать эцп самостоятельно: Как сделать самому электронную цифровую подпись? Как получить ЭЦП бесплатно

Электронная цифровая подпись как сделать самому

Электронная подпись — аналог собственноручной подписи, который используется для удостоверения личности должностного лица, подписывающего документ. Электронный документооборот с каждым годом становится все более востребованным: деловое общение через интернет отнимает намного меньше времени и позволяет быстрее заключить соглашения и защитить информацию от кражи. Как сделать самому электронную подпись? Некоторые разновидности зашифрованных подписей можно сделать самостоятельно при помощи простых программ.

ЭЦП — это электронная цифровая подпись, то есть зашифрованный код, который с помощью специального программного обеспечения превращается в набор символов для удостоверения личности. Различают следующие типы подписей:

Первый и второй вариант подписи можно сравнить с визой, которую руководитель ставит на обычном бумажном документе. Последняя разновидность — это полноценная цифровая подпись, которая придает документу юридическую силу.

КЭП используется для участия в электронных торгах, отправке отчетности в государственные надзорные органы и не только.

Неквалифицированную электронную подпись на документе можно создать своими руками с помощью программ MS Office, которые установлены практически на каждом компьютере в офисе. Как сделать электронную подпись на компьютере самому? Офисный пакет позволяет подписывать документы в электронном виде, хотя такая подпись приобретает силу далеко не во всех случаях.

• Откройте документ и наберите нужный текст. После этого поместите курсор на то место, где в дальнейшем будет стоять электронная подпись.
• После этого зайдите в раздел «Вставка», а там выберите пункт меню «Строка подписи».
• Откроется диалоговое окно, в котором в поля необходимо внести инициалы и фамилию подписывающего лица, а также его должность.
• После этого на месте в документе появится отметка подписи.

Также можно воспользоваться похожим российским сервисом под названием «Карма». Это криптографический продукт, позволяющий генерировать не только текст, но и изображение. Факсимильная подпись и печать внешне неотличимы от настоящих, это позволяет использовать программу при ведении внутреннего электронного документооборота. С помощью программы «Карма» можно подписывать деловые сообщения в корпоративной элеткронной почте и не только.

Получение квалифицированной подписи

Чтобы пользоваться такой электронной подписью, на компьютер необходимо установить специальную программу «КриптоПро»или ее аналоги для расшифровки криптографического кода. кроме того, перед подписанием документа необходимо вставить в устройство носитель, на котором записан сертификат проверки ключа.

Источник

Сроки выпуска сертификата электронной подписи

Выпуском сертификатов занимаются удостоверяющие центры. В среднем выпуск электронной подписи (ЭП, ранее — ЭЦП) занимает один рабочий день. Скорость зависит от уровня сервиса удостоверяющего центра и от того, насколько быстро вы предоставите пакет документов для проверки.

Выберите удостоверяющий центр и вид сертификата

Какой сертификат вам понадобится для тех или иных целей, читайте в статье о видах электронной подписи. Или воспользуйтесь мастером подбора сертификата.

При выборе удостоверяющего центра ориентируйтесь на несколько показателей:

• имеет ли все необходимые лицензии и аккредитации,
• как долго работает,
• какие дополнительные услуги входят в стоимость сертификата,
• есть ли круглосуточная техподдержка.

Свяжитесь со специалистом удостоверяющего центра

Это можно сделать удобным для вас способом:

• оставить заявку на сайте центра,
• заказать обратный звонок,
• позвонить оператору самостоятельно.

В первую очередь специалист удостоверяющего центра уточнит, для каких целей вам нужная электронная подпись, и при необходимости скорректирует выбор, чтобы вы максимально эффективно использовали свой сертификат. Затем назовет документы, необходимые для выпуска сертификата. Пакет документов зависит от следующего:

• юридическому или физическому лицу требуется сертификат,
• будете ли пользоваться сертификатом от своего имени или от имени руководителя организации.

Также оператор выставит счет, который вы сможете оплатить удобным для себя способом. Оплаченный счет или заверенную копию платежного поручения нужно будет предоставить при получении сертификата.

Подготовьте документы

Самостоятельно или с курьером передайте документы для проверки в ближайший для вас центр выдачи. Куда именно можно прийти, подскажет специалист, принявший заявку. Чтобы ускорить процесс проверки, можно выслать сканы всех нужных документов на электронный ящик, указанный сотрудником удостоверяющего центра.

Приходите в центр выдачи

С оригиналами документов (или их заверенными копиями) и паспортом вы должны лично прийти в сервисный центр, чтобы подписать договор и получить сертификат подписи. Оператор удостоверит личность и проверит документы:

• полноту комплекта,
• правильность заполнения,
• полномочия владельца сертификата действовать от имени юрлица.

После этого вы получите сертификат электронной подписи и токен. Весь процесс займет около 30 минут.

Срочное изготовление сертификата

Если ЭП (ЭЦП) нужна вам срочно, нужно действовать по той же схеме. Но при звонке оператору удостоверяющего центра уточните, что вас интересует ускоренный выпуск сертификата электронной подписи. В этом случае специалист проверит вашу заявку в первую очередь, а в сервисном центре вы получите сертификат и токен в течение нескольких минут.

После отправки сканов документов и заверенной платежки от банка электронная подпись будет готова за 1-2 часа.

Как сделать ключ электронной подписи для налоговой

С 1 января 2021 года Налоговый орган обязан принимать и включать в информационный ресурс документы, поданные только в электронном виде. Предоставленная бухгалтерская отчётность в ФНС на бумажном носителе, будет являться основанием для отказа в приёме. Для данных операций понадобится квалифицированная электронная цифровая подпись (ЭЦП) и сервис для организации электронного документооборота.

Как получить и зарегистрировать ЭЦП для налоговой

Существуют различные виды получения электронной подписи для ФНС. Всё зависит от деятельности налогоплательщика. Физлица могут получить неквалифицированную ЭЦП на сайте ведомства или в ближайшем МФЦ. Такой подписи гражданину будет достаточно для получения налогового вычета, подачи декларации о доходах и использования других возможностей сайта.

Оформление на сайте ФНС

Для начала необходимо завести личный кабинет на сайте nalog. ru и выполнить следующие операции:

1. Войти в личный кабинет в раздел «Жизненные ситуации».
2. Кликнуть на ссылку «Рекомендуем получить Электронную подпись»
3. Выбрать место хранения сертификата ЭЦП, нажать на «Отправить запрос».
4. Обработка заявки может составлять от 30 минут до 24 часов;

Перед генерацией портал предлагает пользователю 3 варианта хранения ЭЦП:

• подпись, которая хранится в налоговой — удобно с точки зрения безопасности, так как пользователь получает только пароль, который необходимо будет вводить при подписи документа. ЭЦП будет находиться на сервере налоговой службы, что гарантирует её сохранность;
• подпись, которая находится на компьютере пользователя или отчуждённом носителе — хранится на компьютере пользователя, что повышает риск кражи или потери при использовании физического носителя информации;
• регистрация уже существующей подписи, полученной в УЦ — для пользователей у которых есть ЭЦП, оформленная в одном из удостоверяющих центров.

После оформления электронной подписи в личном кабинете появляется соответствующее сообщение.

Сертификат ключа действует в течение одного года. Новый сертификат налогоплательщик получает самостоятельно через «Личный кабинет». Если пароль от подписи физлица утерян, необходимо:

• зайти на страницу с ЭЦП, где указаны сроки действия;
• отозвать сертификат, нажав на соответствующую кнопку;
• сгенерировать новую подпись и задать обновлённый пароль.

Оформление в МФЦ

В многофункциональный центр физлица предоставляют:

• паспорт;
• СНИЛС;
• ИНН.

Могут понадобиться копии документов, заверенные нотариально. Оформление подписи занимает от 1 до 2 недель.

Оформление в Удостоверяющем центре

ИП и организации могут использовать только квалифицированную ЭЦП на портале налоговой службы. Получить такую подпись можно в удостоверяющем центре, аккредитованным Минкомсвязи России, и соответствующем требованиям Федерального закона от 06. 04.2011 N 63-ФЗ. Следует собрать пакет документов, обратиться в выбранное учреждение и заказать ЭЦП. С квалифицированной подписью можно работать на электронных торговых площадках, осуществлять передачу финансовой отчётности и заверять запросы через налоговую службу. Стоимость зависит от вида подписи и набора дополнительных опций.

После получения документов специалисты удостоверяющего центра оформляют ЭЦП для налоговой и сообщают заявителю о готовности в течение 24 часов. После приобретения понадобится установка сертификата подписи на компьютер.

Установка квалифицированного сертификата подписи для налоговой

Чтобы установить сертификат электронной подписи на компьютер, необходимо выполнить следующие шаги:

1. Открыть меню «Пуск», «Панель управления», приложение «КриптоПро CSP»;
2. В открывшемся окне программы перейти во вкладку «Сервис» и нажать «Просмотреть сертификаты в контейнере»;
3. В следующем окне нажать «Обзор» и выбрать контейнер для просмотра;
4. После выбора нажать «Ок», затем «Далее»;
5. В открывшемся окне «Сертификат для просмотра» нажать «Установить»;
6. При появлении сообщения «Этот сертификат уже присутствует в хранилище сертификатов. Заменить существующий сертификат новым, с проставленной ссылкой на закрытый ключ, нажать «Да»;
7. После успешной установки появится соответствующее уведомление;

Как войти в личный кабинет налогоплательщика с ЭЦП

При входе на сайт «Налог.ру», в шапке ресурса находится три вкладки для различных видов налогоплательщиков:

• физические лица;
• индивидуальные предприниматели;
• юридические лица.

При работе в каждом из них существуют свои нюансы.

Физлицам

Выполнить вход можно тремя способами:

1. через логин и пароль — полученных физлицом в налоговой самостоятельно;
2. через госуслуги — ЕСИА;
3. с помощью неквалифицированного сертификата электронной подписи, полученным в личном кабинете налогоплательщика.

ИП

Так же как и у физлиц, для ИП существуют несколько способов входа:

1. через учётную запись с помощью логина и пароля, выданных в налоговой;
2. через учётную запись Госуслуг;
3. через квалифицированную ЭЦП установленной на ПК;
4. с помощью подписи находящейся на отчуждённом носителе JaCarta или Рутокен.

Юрлицам

Юрлицам предоставлен доступ через квалифицированный сертификат ключа проверки электронной подписи или по сертификату ЕГАИС на аппаратном ключе. При использовании любого из представленных вариантов входа перед началом работы на площадке необходимо выполнить диагностику подключения.

Для входа в «Личный кабинет юридического лица» необходимо:

Регистрация в «Личном кабинете юридического лица» зависит от статуса сотрудника, использующего квалифицированный сертификат ЭЦП. Особенности регистрации представлены на сайте ФНС.

Проверка ЭЦП в налоговой через квалифицированный сертификат ключа

Понадобится квалифицированный сертификат ключа проверки электронной подписи, соответствующий ГОСТ-2012. Он должен быть оформлен на одного из представленных сотрудников:

• руководитель организации;
• лицо, имеющее право действовать без доверенности от имени организации по сведениям ЕГРЮЛ;
• лицо, имеющее действующую доверенность с полными полномочиями.

Доступ с сертификатами ключей с ГОСТ-2001 ограничен.

Потребуется проверка совместимости всех используемых компонентов программного обеспечения:

• Операционная система Windows 7 с пакетом обновления 1 (SP1) и выше, Mac OS OS X 10.13 или выше;
• Криптопровайдер с поддержкой алгоритмов шифрования — ГОСТ 34.10-2001, ГОСТ 28147-89, ГОСТ Р 34.11-2012;
• Браузер с поддержкой шифрования защищённых соединений — ГОСТ 34.10-2001, ГОСТ 28147-89, ГОСТ Р 34.11-2012.
• Программный компонент для работы с электронной подписью с использованием Web-браузера.

Далее необходимо скачать и установить сертификаты ключей проверки электронной подписи и выполнить дополнительные настройки. Подробную инструкцию по установке и настройке программного обеспечения можно изучить по данной ссылке. Здесь же можно проверить готовность налогоплательщика пользоваться сервисом.

Проверка ЭЦП в налоговой через сертификат ЕГАИС

Необходимо использовать«Рутокен ЭЦП 2. 0» — это носитель, который хранит ключи квалифицированной подписи и формирует её «на борту» устройства.

Условия подключения к личному кабинету следующие:

• Квалифицированная ЭЦП, сделанная шаблону «Сертификат для ЕГАИС»;
• Программное обеспечение «Рутокен Коннект», установленное на вашем компьютере;
• Дополнительные компоненты «Рутокен Плагин», расширения для браузеров «Адаптер Рутокен Коннект» и «Адаптер Рутокен Плагин».

Диагностику готовности подключения необходимо выполнить по ссылке.

Ошибки при работе на портале налоговой

Ошибка «Не удалось обратиться к серверу с использованием защищённого соединения. Возможно, не установлено доверие между клиентом и сервером…»

Существует множество вариантов решения данной проблемы:

1. «Почистить» SSL при каждой смене профиля, если работать на сайте ведомства с одного компьютера, используя несколько учётных записей;
2. Установить компонент Рутокен Коннект, если ЭЦП установлена на носитель Рутокен ЭЦП 2. 0;
3. Перейти в нужный личный кабинет, заменив протокол передачи гипертекста в адресной строке. Для юрлиц нужно перейти на https://lkul.nalog.ru/, вместо http://lkul.nalog.ru/; для ИП — https://lkipgost.nalog.ru/lk;
4. Проверить работу в браузерах:

• Яндекс.Браузер — после установки зайти в «Настройки», «Системные», «Сеть» и включить поддержку ГОСТ-шифрования;
• Спутник — после запуска скачанного установочного файла перейти в раздел «Настройки» и убрать галочку с пункта «Установить КриптоПро CSP для поддержки защищённых каналов на основе ГОСТ шифрования и цифровой подписи»;

Отключить функцию «https-сканирования» в антивирусе;

Запустить программу «КриптоПро CSP» с правами администратора. Перейти в «Настройки TLS» и снять галочку с пункта «Не использовать устаревшие cipher suite-ы». Необходимо перезагрузить компьютер после изменения данной настройки.

После перезагрузки компьютера поставить галочку «Не использовать устаревшие cipher suite-ы» в настройках КриптоПро CSP на вкладке «Настройки TLS». Предложение о перезагрузке компьютера, необходимо проигнорировать.

Установить корневые сертификаты 2016, -17 и -18 года с сайта Главного научного инновационного внедренческого центра в хранилище «Промежуточные центры сертификации»;

Удалить другие СКЗИ или использовать другой компьютер. Корректная работа с несколькими криптопровайдерами на одном ПК нежелательна.

При работе в личном кабинете физлица появляется требование ввести пароль, при его отсутствии на контейнере, или стандартный пин-код от токена не подходит

Необходимо:

1. войти в Личный кабинет для физлиц;
2. открыть страницу «Главная», «Профиль», «Получить электронную подпись»;
3. удалить подпись и зарегистрировать заново.

Ошибка «У вас отсутствуют полномочия действовать от лица организации без доверенности» при регистрации Юрлица

Необходимо проверить корректность указанных данных и полномочия сотрудника в выданной квалифицированной электронной подписи.

Для управляющей компании сертификат ЭЦП содержит ФИО руководителя и реквизиты организации, управление которой осуществляет. Перед первым входом по сертификату дочерней организации доверенность на руководителя управляющей компании регистрируется в ФНС.

Как разблокировать ЭЦП в налоговой

Для начала необходимо убедиться, кто и по какой причине заблокировал электронную подпись:

Необходимо устранить все возможные причины, приведшие к блокировке. Уточнить срок действия сертификата ЭЦП, возможно, потребуется оформить его перевыпуск. Проверить, совпадает ли регион прописки руководителя компании и фирмы, достоверность юридического адреса и изменения в ЕГРЮЛ.

Риск аннулирования сертификата ключа цифровой подписи возникает при отсутствии подтверждения владения соответствующим ключом от владельца. Если обстоятельство доказано, то налоговая инспекция имеет право заблокировать инструмент.

Для разблокировки подписи понадобится:

• Связаться с ФНС и уточнить причину блокировки;
• Связаться с отделом или должностным лицом, которое приняло такое решение.

Чтобы избежать блокировки, достаточно отслеживать достоверность и актуальность информации об организации, срок годности сертификата ЭЦП и работу с подписью уполномоченным лицом.

По всем вопросам можно обратиться в службу поддержки портала налоговой, заполнив форму обращения в техподдержку

Заказать и получить электронную подпись

Чтобы обмениваться документами с контрагентами или отправлять отчетность через интернет, нужна электронная подпись (ЭП). Вы можете получить ее в Удостоверяющем центре «Тензор».

1. Создайте заявку

Для этого есть несколько способов.

• Нажмите Получить новую.
• В личном кабинете в разделе «Подписи» или «Сотрудники/Электронные подписи» (зависит от  конфигурации) наведите курсор на и выберите «Квалифицированную подпись». Аналогичным образом можно создать заявку в карточке сотрудника на вкладке «Доступ» в разделе «Подписи» или в карточке организации в раздел «Кто подписывает документы».

  Выберите, для чего будет использоваться ЭП. Список применений и опций можно будет изменить после создания заявки.

• На сайте tensor.ru нажмите «Получить электронную подпись», укажите контактные данные и кликните «Отправить». Менеджер свяжется с вами в ближайшее время.

Внимание!

Если у вас есть действующая электронная подпись, даже если она получена в другом удостоверяющем центре, и срок ее действия подходит к концу, продлите ее в УЦ «Тензор».

2. Заполните заявку

1. Укажите информацию о владельце сертификата и контактном лице.
   • Организацию/ИП, сотруднику которой оформляете ЭП.
   • Контактные данные, чтобы мы могли связаться с вами. Если контактное лицо не владелец, в блоке «Контакты» установите флаг «Другой» и введите дополнительные сведения.
   • Введите реквизиты владельца — номер СНИЛС, паспортные данные, должность, адрес электронной почты, уточните ИНН ФЛ. Эти сведения можно указать и после отправки заявки.
2. Установите флаг «Согласен на обработку моих персональных данных УЦ Тензор и присоединяюсь к регламенту УЦ».
3. Подготовьте документы, необходимые для получения электронной подписи. Прикрепите к заявке сканы с оригиналов — менеджер проверит их заранее, а вы сможете сэкономить время при визите в наш офис. Формат файлов — практически любой. Если нет технической возможности, загрузку сканов можно пропустить. Предоставьте оригиналы в офис.
4. В блоке «Применения» нажмите , выберите дополнительные опции или услуги. Например, укажите носитель, на котором будет храниться ЭП, или закажите выезд специалиста в ваш офис.
5. Если личность владельца ЭП будете подтверждать с помощью биометрии, нажмите «Хочу получить по биометрии». Визит в офис УЦ не потребуется.

Когда все данные заполнены, отправьте заявку менеджеру (кнопка «Отправить заявку»). В появившемся сообщении нажмите «Нет подписи».

Если информации достаточно, СБИС предложит сгенерировать подпись. Хотите сделать это после проверки заявки менеджером — нажмите «Отмена».

3. Согласуйте с менеджером способ получения электронной подписи

Чтобы получить электронную подпись, вы должны предоставить документы в удостоверяющий центр или подтвердить личность владельца ЭП с помощью биометрии.

В ближайшее время с вами свяжется менеджер для уточнения способа предоставления документов. Дождитесь его звонка либо позвоните в наш офис по телефону, указанному в заявке.

4. Подготовьте носитель

Когда менеджер проверит заявку, вы получите уведомление в СБИС и по email. При получении подписи без визита в офис УЦ, сначала подтвердите биометрические данные.

Если ЭП вы сгенерировали ранее, переходите к выбору времени визита в офис. Иначе порядок действий зависит от того, где будет храниться ЭП:

• на мобильном телефоне (с iOS или Android) — откройте пуш-уведомление или в приложении перейдите в раздел «Уведомления», создайте подпись;
• на другом носителе — вставьте его в компьютер, в разделе «Электронные подписи» откройте заявку и нажмите «Подготовить ключ электронной подписи». Сгенерируйте подпись, следуя инструкции.

Мы рекомендуем не устанавливать пароль на создаваемый контейнер.

5. Укажите время визита

Дату визита в офис можно выбрать самостоятельно. Для этого в заявке на получение электронной подписи нажмите «Выберите дату», укажите и подтвердите удобное время кнопкой «Записать». Установите флаг «Напомнить о визите», чтобы вовремя получить смс-уведомление о событии. В назначенный день принесите документы в наш офис и получите ЭП.

Когда личность владельца подписи подтверждена по биометрии, визит в офис УЦ не требуется.

6. Предоставьте документы в наш офис

Менеджер еще раз проверит их, сверит с приложенными сканами и, если все верно, выпустит сертификат ЭП.

Когда личность владельца подписи подтверждена по биометрии, визит в офис УЦ не требуется.

Если ключ ЭП выпускался для вас в офисе УЦ, то менеджер выдаст полностью готовый к использованию носитель с электронной подписью, шаг 7 выполнять не нужно.

7. Загрузите сертификат на носитель

Порядок действий зависит от того, где хранится ЭП:

• на мобильном телефоне — откройте пуш-уведомление или в приложении перейдите в раздел «Уведомления», нажмите «Активировать»;
• на другом носителе — вставьте его в компьютер, в раздел «Электронные подписи» кликните свою заявку. В открывшемся листе ознакомления нажмите «Все верно».

Электронная подпись готова.

Продление ЭЦП онлайн для физических лиц

Электронная цифровая подпись — набор электронных цифровых символов, созданный средствами электронной цифровой подписи и подтверждающий достоверность электронного документа, его принадлежность и неизменность содержания; Электронная цифровая подпись равнозначна собственноручной подписи подписывающего лица и влечет одинаковые юридические последствия при выполнении условий согласно Закона Республики Казахстан от 7 января 2003 года № 370-II «Об электронном документе и электронной цифровой подписи». Получив регистрационное свидетельство для электронной цифровой подписи (ЭЦП) вы сможете при помощи соответствующего ему закрытого ключа, подписывать электронные документы. Проверку вашей подписи (ЭЦП) на электронном документе можно будет осуществить по приложенному к нему соответствующему регистрационному свидетельству.

Уведомление об окончании срока действия ЭЦП

Срок действия регистрационных свидетельств НУЦ РК, выпущенных на файловую систему  1 год. Срок регистрационных свидетельств НУЦ РК, выпущенных на носители ключевой информации (удостоверение личности, Kaztoken, eToken, аKey, jaCarta) составляет 3 года. В системе Национального удостоверяющего центра РК реализована автоматическая отправка двух видов уведомлений о приближающемся окончании срока действия ЭЦП с предложением продлить его в режиме онлайн.

• Многократные уведомления по электронной почте – за 1 месяц, за 2 недели, за 7 дней. Для их получения необходимо указать свой e-mail в личном кабинете НУЦ РК.
• SMS-уведомление за 10 дней до даты истечения срока действия ЭЦП. SMS приходит на номер телефона, зарегистрированного в Базе мобильных граждан, т.е. на тот, который прикреплен у пользователя в Личном кабинете eGov.

Как продлить действие ЭЦП самостоятельно Физическим лицам?

Начнем с того, что первым делом необходимо перейти в личный кабинет пользователя сайта Национального удостоверяющего центра . Перейти в  личный кабинет вы можете с главной страницы ресурса либо по ссылке, указанной  в письме.

1.  Итак, вы находитесь на странице входа в Личный кабинет. (Рис.1).

Рис. 1

2. Кликните на кнопку «Войти в личный кабинет», перейдите на страницу авторизации (Рис.2). В открывшемся окне Вам необходимо выбрать тип «Хранилище ключей» из списка — Персональный компьютер, удостоверение личности, eToken PRO (Java, 72K), JaCarta, Kaztoken (Рис. 2).

Рис. 2

 

3. В поле «Путь к хранилищу ключей» необходимо указать путь, где расположены Ваши ключи ЭЦП (Рис. 3). Выберите ключ аутентификации (AUTH_RSA) и нажмите кнопку «Открыть».

 

Рис.3

 

4. Нажмите кнопку «Войти» (Рис. 4).

 

Рис.4

5.В появившемся диалоговом окне введите Ваш пароль на хранилище ключей (Рис. 5).

Внимание: Пароль по умолчанию на Казтокен: 12345678, eToken PRO (Java, 72K), JaCarta: 1234567890.

Рис. 5

Запомните номер заявки (Рис 6).

6. Нажмите кнопку «Обновить список ключей». При корректном вводе пароля, будет отображен ключ аутентификации (Рис. 6).

.

 

Рис.6

 

7. Нажмите кнопку «Подписать».

Добро пожаловать в личный кабинет пользователя (Рис. 7).

Рис, 7

8. Для работы с ключами ЭЦП перейдите на вкладку «Мои ключи ЭЦП» (Рис. 8).

В выпадающем меню выберите один из подпунктов:

•  Перевыпуск ключей ЭЦП – предоставляет возможность подать заявку в режиме онлайн (при условии наличия действующих ключей ЭЦП), без подтверждения заявки в Центре регистрации;
•  Отзыв ключей ЭЦП – предоставляет возможность отзывать регистрационные свидетельства;
•  Заявка на получения ключей ЭЦП – предоставляет возможность просмотреть поданные заявки;
•  Список ключей ЭЦП – отображает имеющиеся регистрационные свидетельства;
•  Проверка статуса заявки – предоставляет возможность проверить статус поданной заявки, и установить регистрационные свидетельства;
•  Смена пароля на ключ ЭЦП – предоставляет возможность сменить пароль на ключи ЭЦП.

Рис. 8

9. В данном разделе можно подать заявку в режиме онлайн (при условии наличия действующих ключей ЭЦП), без подтверждения заявки в Центре регистрации. Основные поля автоматически будут заполнены, согласно уже имеющемуся регистрационному свидетельству. Укажите e-mail, населенный пункт, хранилище ключей и Путь к хранилищу. И нажмите кнопку «Подать заявку» (Рис. 9).

Рис. 9

10.Поставьте галочку подтверждения корректности подаваемой заявки и нажмите кнопку «Подтвердить» (Рис. 10).

Внимание! Хранилище «Персональный компьютер» является небезопасным. Рекомендуем использовать защищенный носитель ключевой информации для снижения риска компрометации ключей ЭЦП. 

11.Введите пароль и нажмите кнопку «Подписать» (Рис. 11).

Рис.11

12.Запомните номер заявки (Рис. 12). 

Рис.12

13.Для установки регистрационных свидетельств, укажите папку, где были сохранены Ваши закрытые ключи, и нажмите на значок поиска. Укажите место хранения Ваших закрытых ключей, сформированных при подаче заявки. И нажмите кнопку «Открыть» (Рис. 13)

Внимание! В случае если генерация ключей была осуществлена на один из поддерживаемых защищенных носителей: eToken 72K, JaCarta, Kaztoken, при установке регистрационных свидетельств, предварительно подключите устройство к компьютеру. 

Рис.13

14.В случае использования хранилище ключей — Персональный компьютер, появятся поля заполнения пароля (Рис. 14). Придумайте и введите пароль на Ваши ключи ЭЦП и нажмите кнопку «Загрузить сертификаты».

Внимание! Пароль должен содержать латинские буквы нижнего и верхнего регистров, а также цифры. Минимальная длина пароля: 6 символов.

Рис.14

Обязательно запомните указанный пароль!

Пароль восстановлению не подлежит! НУЦ РК не хранит Ваши пароли, и в случае утери пароля данные ключи ЭЦП необходимо отозвать.

15.Нажмите кнопку «Загрузить сертификаты».

Появится окно, сообщающее об успешной установке регистрационных свидетельств (Рис. 15).

Рис.15

Перевыпуск ключей ЭЦП завершен.

Продление срока действия ЭЦП, как и ее получения, процедура бесплатная.  Процедура продления срока действия ЭЦП, записанного на удостоверении личности выглядит иначе. Если в случае, описанном выше, вся работа проделывается непосредственно за компьютером, то в данном случае вам необходимо посетить НАО «Государственная корпорация «Правительство для граждан», с просьбой перезаписать ЭЦП. Услуга продления ЭЦП, записанного на удостоверении личности, бесплатна. Кроме удостоверения личности, никаких документов не требуется.

 

Источник информации: pki.gov.kz

Получить электронную подпись — Единый портал ЭП

СОГЛАШЕНИЕ О ПРЕДОСТАВЛЕНИИ И ИСПОЛЬЗОВАНИИ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ ЭП

Настоящее соглашение регламентирует отношения между АО «Аналитический центр» и физическим лицом (Пользователь) и вступает в силу с момента принятия Пользователем условий настоящего соглашения. При несогласии Пользователя с хотя бы одним из пунктов соглашения, Пользователь не имеет права дальнейшей регистрации. Продолжение процедуры регистрации говорит о полном и безоговорочном согласии с настоящим соглашением.

ТЕРМИНЫ И ОПРЕДЕЛЕНИЯ

Регистрация — процедура, в ходе которой Пользователь предоставляет достоверные данные о себе по утвержденной форме регистрации (регистрационная карта). Прохождение процедуры регистрации говорит о том, что Стороны полно и безоговорочно согласились с условиями настоящего соглашения.

Персональные данные Пользователя — данные, используемые для идентификации личности, добровольно указанные Пользователем при прохождении регистрации. Данные хранятся в базе данных на сервере АО «Аналитический центр» и подлежат использованию исключительно в соответствии с настоящим соглашением и законодательством РФ.

ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ

Мы используем персональные данные Пользователя только для тех целей, которые указываются при их сборе. Мы не используем персональные данные для других целей без согласия Пользователя. Мы можем использовать персональные данные Пользователя для следующих целей:

• Для организации выдачи Пользователю электронной цифровой подписи в рамках сети Аккредитованных при Некоммерческой организации «Ассоциация Электронных Торговых Площадок» Удостоверяющих центров, а также ее обслуживания и оказания сопутствующих услуг;
• Для обратной связи с Пользователем в целях предоставления услуги или информации, в том числе посредством рассылки рекламных, информационных и (или) иных материалов АО «Аналитический Центр» на указанную электронную почту. Отказаться от рассылки рекламных, информационных и (или) иных материалов АО «Аналитический Центр» можно нажав на соответствующую кнопку в нижнем колонтитуле любого письма в рамках такой рассылки;
• Для ответов на запросы Пользователя в службу поддержки;
• Для выполнения обязательств по договорам.

Для использования персональных данных для любой иной цели мы запрашиваем подтверждение Пользователя. Пользователь соглашается, что АО «Аналитический центр» оставляет за собой право использовать его персональные данные анонимно и в обобщенном виде для статистических целей.

ОБЯЗАТЕЛЬСТВА ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ ПО РЕГИСТРАЦИИ

Пользователь соглашается предоставить правдивую, точную и полную информацию о себе по вопросам, предлагаемым в регистрационной карте. Если Пользователь предоставляет неверную информацию, АО «Аналитический центр» имеет право приостановить либо отменить регистрацию.

ПРЕДОСТАВЛЕНИЕ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ ТРЕТЬИМ ЛИЦАМ

АО «Аналитический центр» не передает персональные данные третьим лицам для маркетинговых целей без разрешения Пользователя.

АО «Аналитический центр» может передавать персональные данные Пользователя компаниям, аффилированным по отношению к АО «Аналитический центр», для обработки и хранения. Пользователь соглашается с тем, что АО «Аналитический центр» передает персональные данные Пользователя уполномоченным организациям для создания и выдачи электронной подписи, выполнения требуемых услуг и операций.

АО «Аналитический центр» предоставляем третьим лицам объем персональных данных, необходимый для оказания требуемой услуги или транзакции. При необходимости АО «Аналитический центр» можем использовать персональные данные Пользователя для ответа на претензии, исковые заявления.

АО «Аналитический центр» можем собирать и, при необходимости, передавать уполномоченным органам имеющуюся в нашем распоряжении информацию для расследования, предотвращения и пресечения любых незаконных действий. АО «Аналитический центр» вправе раскрывать любые персональные данные по запросам правоохранительных органов, решению суда и в прочих случаях, предусмотренных законодательством РФ.

С целью предоставления дополнительной информации, оказания услуг, Пользователь можете быть направлен на другие ресурсы, содержащие информационные или функциональные ресурсы, предоставляемые третьими лицами.

Только в тех случаях, когда информация собирается от лица АО «Аналитический центр», использование данных Пользователя будет определяться политикой АО «Аналитический центр» в отношении конфиденциальности персональных данных. При предоставлении информации на других ресурсах будут использоваться политики в отношении конфиденциальности персональных данных, проводимые их владельцами.

АО «Аналитический центр» требует от своих партнеров использования политики в отношении конфиденциальности персональных данных, согласующихся с политикой АО «Аналитический центр».

БЕЗОПАСНОСТЬ ВАШИХ ПЕРСОНАЛЬНЫХ ДАННЫХ

АО «Аналитический центр» использует технологии безопасности, процедуры и организационные меры для защиты персональных данных Пользователя от несанкционированного доступа, использования или разглашения.

АО «Аналитический центр» стремится защитить персональные данные Пользователя, но не может гарантировать безопасность передаваемых данных.

АО «Аналитический центр» рекомендует принимать все меры по защите ваших персональных данных при работе в Интернете. Часто меняйте пароли, используйте сочетание букв и цифр при создании паролей и используйте защищенный браузер.

ХРАНЕНИЕ ДАННЫХ

АО «Аналитический центр» не хранит персональные данные Пользователя дольше, чем необходимо для целей их сбора, или чем требуется в соответствии с действующими законами или правилами.

Как создать электронную подпись | Современный предприниматель

Все чаще бумажные документы заменяются на электронные носители – таковы современные реалии. Но электронным документам, как и бумажным необходимо иметь юридическую силу, а это можно сделать лишь удостоверением их подписью. По сути, ЭЦП – это цифровой код, в котором зашифрованы персональные данные человека, а его наличие в документе подтверждает его достоверность и серьезно облегчает получение документов и справок.

Создание ЭЦП, т.е. электронного аналога собственной подписи – процесс не всем известный, но несложный. Попробуем разобраться, как сделать электронную подпись физическому лицу.

Создание ЭЦП с помощью компьютерных программ

В почтовых программах, к примеру, Outlook Express, Lotus Notes, Microsoft Outlook имеется автоматическая возможность удостоверения отправляемого сообщения электронной подписью. Для этого необходимо установить на ПК сертификат и ознакомить с ним партнера, с которым будет осуществляться переписка.

Чтобы создать сертификат понадобится специальные криптографические программы, после установки которых можно, сгенерировав в режиме онлайн сертифицированный ключ, скачать ЭЦП на компьютер. Можно и по-другому использовать программу – установить ее и работать с ней стационарно.

Созданная таким образом электронная подпись не будет связана с ]]>Удостоверяющим центром]]> (УЦ) – организацией, занимающейся их выдачей, и такая подпись может подтверждать документы в узком круге лиц, и использовать ее для взаимодействия с ИФНС или госорганами нельзя.

Как сделать подпись в электронной почте

Настроить подпись можно и в электронной почте, но в прямом смысле электронной ее назвать нельзя, это просто данные об отправителе. К примеру, чтобы сделать подпись к письмам Майл.ру, нужно:

• найти «Настройки», войдя в свою почту, и кликнуть по ним;
• затем нажать на опцию «Имя отправителя и подпись»;
• ввести свои данные в открывшееся окно и сохранить их;
• при отправлении писем для их подписания нажимать на поле «Подпись».

]]>Как сделать электронную подпись в Word

Похожую «просто подпись» с использованием в документах пакета MS Office – можно создать в Word-файле, для чего следует:

1. Выставить в документе курсор, куда подпись будет добавлена.
2. Перейти во вкладку «Вставка» и нажать кнопку «Строка подписи Ms Office».
3. Согласившись с предложениями, выдвинутыми «Ms Office» и нажав кнопку «ОК» пользователь заполняет панель «Настройки подписи», вновь нажимает «ОК» и начинает использовать аналог подписи в документах.

Чтобы вставить цифровую подпись, имеющую высокую степень защиты и юридическую значимость, следует получить цифровое удостоверение от сертифицированного партнера корпорации Майкрософт. Это предложение поступает на 2-м этапе, и, согласившись с ним, пользователь получает доступ к поиску служб цифровых подписей или сертификата.

Как сделать ЭЦП физическому лицу в виде рукописного аналога в Word

С помощью приложения Word можно вставить в текст рукописный вариант подписи. Для этого собственный росчерк необходимо отсканировать, сохранить его как рисунок, а затем по мере надобности вставлять в документы. Делают это так:

1. Отсканированную подпись сохраняют на компьютере в формате BMP, GIF, JPG или PNG.
2. Открывают файл с изображением подписи.
3. На вкладке «Формат» раздела «Работа с рисунками» кнопкой «Обрезать» подпись уменьшают до приемлемых размеров.
4. По скорректированному изображению кликают правой клавишей мыши и командой «Сохранить как рисунок» сохраняют его отдельным файлом.
5. Для добавления подписи в документ на вкладке «Вставка» нажимают кнопку «Рисунки» и добавляют его к подготовленному тексту в качестве подписи.
6. Если к подписи необходимо добавить текстовое дополнение, например, должность, номер телефона, электронный адрес и другие сведения, то эти данные можно сохранить как автотекст. Для этого необходимо:

— ввести этот текст под уже вставленным изображением подписи;

— выделить курсором изображение и текст;

— на вкладке «Вставка» нажать поле «Экспресс-блоки»;

— выбрать команду «Сохранить выделенный фрагмент в коллекции экспресс-блоков»;

— при открытии окна «Создание нового стандартного блока», ввести название блока и сохранить его.

Как создать ЭЦП на сайте ФНС

Все перечисленные выше способы генерации электронной подписи не подходят для осуществления деловой переписки с контролирующими органами. Рассмотрим возможность сделать ЭЦП для работы с ИФНС. Для этого частному лицу следует зарегистрироваться на сайте ФНС]]> в личном кабинете налогоплательщика (ЛКН), а затем действовать по следующему алгоритму:

• выйти в поле «Профиль»;
• нажать на кнопку «Получение сертификата ключа проверки ЭП»;
• программа отправит запрос и через некоторое время утвердит его.

Ключ действителен 1 год, затем вся процедура повторяется. Такой вариант оформления ЭЦП доступен исключительно физическим лицам, а сертификат работает лишь при работе с ИФНС и не подходит для портала госуслуг.

Итак, вариантов самостоятельного создания ЭЦП множество, но, вы сами видите, что у каждого из них довольно узкий круг действия, а метод получения зависит от вида ЭП и нужд, для которых ее оформляют.

Набор инструментов для психиатрической помощи для EDS и HSD

Если вы чувствуете суицидальные наклонности, прямо сейчас свяжитесь с горячей линией самоубийств в вашей стране [щелкните здесь, чтобы получить информацию].

EDS и HDS заставляют нас сосредоточиться на своем теле. Но сколько времени мы тратим на свое эмоциональное и психическое здоровье? Наше психическое здоровье так же важно, как и наше физическое здоровье. Поскольку мы сосредотачиваемся на физических проблемах, с которыми мы сталкиваемся с помощью EDS или HSD, нам необходимо понимать связь с нашим эмоциональным и психическим здоровьем.

Помимо физических связей, стресс от любого хронического заболевания создает понятное психологическое давление. Если серьезные физические симптомы отвергаются как «в нашей голове», это может расстроить нас. Неверие может вызвать разочарование или гнев. Постоянное преодоление боли и отсутствие эффективных методов лечения могут вызвать эмоции от депрессии до беспокойства и панических атак.

Исследования и медицинский опыт подтверждают, что хронические заболевания негативно влияют на эмоциональное и психическое здоровье.И все же при хронических заболеваниях проблемам психического здоровья не уделяется должного внимания, и EDS и HSD ничем не отличаются [5]. Исследования показали, что люди с EDS и HSD чаще страдают тревогой, депрессией и СДВГ. [1, 2, 3, 4]

EDS и HSD — это состояния, которые могут влиять на участки нашего тела. Поэтому нам нужен целостный подход к нашему физическому и психическому здоровью. (См. Другие разделы этого веб-сайта, чтобы помочь вам с вашим физическим здоровьем.)

Мы можем многое сделать, чтобы вместе пережить трудные времена.Могут помочь инструменты для борьбы с тревогой, депрессией и болью.

Ниже приводится «набор инструментов» с примерами стратегий психического здоровья, которые мы можем использовать по-разному в зависимости от нашей ситуации. Узнайте, что лучше всего подходит для вас, и добавьте как можно больше «инструментов», чтобы иметь варианты, когда они вам понадобятся.

Инструменты, которые мы можем использовать

Помните:

Достаточный сон, правильное питание и постоянное выполнение упражнений для суставов укрепляют нашу способность справляться с физическими симптомами.Такое же поведение укрепляет и наше психическое здоровье.

EDS и HSD уменьшают наше чувство предсказуемости и контроля. Целенаправленные даже небольшие действия помогают нам. Может помочь сознательное выполнение действий, которые улучшают наше настроение, уменьшают беспокойство, депрессию или другие проблемы с психическим здоровьем. Позитивные отношения с другими людьми также улучшают наше эмоциональное благополучие.

Мы не должны чувствовать себя виноватыми из-за того, что уделяем время собственному здоровью. Эти шаги не эгоистичны.Время, которое мы тратим на себя, может улучшить наше психическое здоровье. И это подарок нам и окружающим.

В нашем наборе инструментов есть много других инструментов. Инструменты психического здоровья можно разделить на те, которые помогают в кризисной ситуации, и те, которые помогают поддерживать стабильное психическое здоровье. Мы также можем комбинировать инструменты, чтобы увеличить их мощность.

Примеры инструментов для кризисов (, например, , приступ тревоги или глубокая депрессия)

• Горячие линии для самоубийц.
• Найдите приятеля в кризисной ситуации. Выберите чуткого слушателя, который поможет вам оценить ситуацию и принять более четкие решения. Найдите кого-нибудь, кто знает, что вы испытываете трудности, и который днем ​​или ночью ответит на срочное текстовое сообщение или телефонный звонок. Предоставьте им контактную информацию своей семьи или специалиста по психическому здоровью. Ты не одинок. Все мы время от времени нуждаемся в помощи.
• Практикуйте упражнения на глубокое дыхание — снижает кровяное давление, расслабляет мышцы, снабжает мозг кислородом, чтобы успокоить панику или беспокойство.
  • Положите руку на живот. Цель состоит в том, чтобы вытолкнуть руку при вдохе.
  • Сделайте глубокий вдох через нос, чувствуя, как ваша рука поднимается. Задержитесь на три секунды.
  • Медленно выдохните через рот, чувствуя, как опускается рука.
  • Повторите три-десять раз или столько раз, сколько потребуется для уменьшения беспокойства, расслабления мышц и замедления пульса.
• Используйте отвлечение и визуализацию — отвлекает внимание от боли, успокаивает нервную систему, замедляет дыхание и снижает кровяное давление.
  • Техника заземления: например, немедленно осмотритесь и найдите пять вещей, которые вы можете увидеть, четыре вещи, которые вы можете потрогать, три вещи, которые вы можете услышать, две вещи, которые вы можете почувствовать, и одну вещь, которую вы можете попробовать.
  • Пять чувств — используйте по отдельности или в сочетании, чтобы сосредоточить внимание.
    • Звук: слушайте музыку и составляйте плейлисты для разных настроений.
    • Зрение: Посмотрите на какой-либо предмет в своем доме или из окна. Медленно наблюдайте за его формой, размером
      , цветами и другими особенностями.
    • Запах: запах цветка, духов или эфирного масла, который хранит хорошие воспоминания без каких-либо отрицательных эмоций.
    • Вкус: отведайте любимое блюдо или напиток, которые доставят вам комфорт.
    • Прикосновение: почувствуйте какой-либо предмет, например, одеяло, любимый плюшевый мишка — то, что
      можно подержать в руках и утешить. Идеально использовать разные текстуры. Некоторым помогает утяжеленное одеяло
      .
  • Сыграйте в игру на память.
    • Назовите город, который начинается с каждой буквы алфавита.
    • Назовите как можно больше пород собак.
    • Произнесите алфавит задом наперед.

Примеры инструментов для обслуживания

• Сделайте перерывы в социальных сетях. Социальные сети связывают нас с медицинской информацией и с членами нашего сообщества, что очень полезно. Однако нам нужно делать регулярные перерывы в социальных сетях или основных средствах массовой информации, чтобы сосредоточиться, не отвлекаясь. Прямой разговор с людьми может быть полезным и воодушевляющим.Часто говорите на темы, не связанные со здоровьем.
• Создайте журнал благодарности. Ведите ежедневный дневник, в котором записывайте пять вещей, за которые вы благодарны. То, что вы пишете, может быть как простым, например: «Я благодарен за то, что проснулся», так и сложным, например: «Я благодарен своей маме, которая сегодня отвела меня на прием к врачу и приготовила мне обед».
• Помогите другим. Сделайте что-нибудь доброе для кого-нибудь. Помощь другим может помочь нам бороться с депрессией, отвлечься от боли и дать нам чувство цели или достижения.Помогите нуждающимся или напишите письмо тому, кто будет признателен. Помощь другим может быть такой же незначительной, как выполнение работы по дому или приготовление еды для члена семьи, оказание поддержки другим в Интернете или волонтерская деятельность на местном уровне один раз в неделю или чаще.
• Найдите отдушину для своих чувств. Поговорите с людьми, напишите в дневнике или напишите письмо самому себе. Когда вы выходите из себя негативными мыслями или чувствами, они имеют меньшую власть над вами.
• Изучите упражнения с управляемыми изображениями. Откройте для себя приложения, компакт-диски или онлайн-записи, в которых вас проведут через серию очень конкретных изображений, предназначенных для переориентации вашего внимания, дыхания, умственной и физической энергии.Ниже приводится пример текста упражнения с управляемыми изображениями.
  1. Закройте глаза и представьте, что вы в парке, на пляже или в поле. Сделайте глубокий вдох и медленно выдохните.
  2. Обратите внимание на детали того, что вы чувствуете вокруг себя. Медленно вдыхайте и выдыхайте.
  3. Тебе холодно? Тепло? Влажный? Сухой?
  4. Вы привязаны к своему месту. Вы чувствуете поддержку?
  5. Вы чувствуете, как мимо вас дует ветерок? Вы плывете на ветру?
  6. Представьте, что вы парите над областью.Что вы видите со своей точки зрения? Как далеко вы можете видеть?
  7. Вернитесь к тому месту, где вы начали это упражнение. Чем ты пахнешь? Сделайте глубокий вдох и медленно выдохните.
  8. Поразмышляйте над положительными эмоциями, которые вы уже испытывали в этом упражнении. Сделайте глубокий вдох и медленно выдохните.
  9. Подтвердите, что вы в безопасности, поддерживаете и сильны в этом месте. Медленно вдохните и медленно выдохните.
  10. Открой глаза. Улыбка.
  11. Поздравьте себя с завершением важного шага по уходу за собой.
• Попробуйте комбинировать инструменты; вы можете использовать сразу несколько инструментов. Располагая инструменты по слоям, вы можете получить более значительные результаты. Например:
  1. Выполните упражнение по заземлению, описанное выше.
  2. Почувствуйте себя комфортно с вашим пробным камнем (сенсорный элемент выше).
  3. Выполните упражнение с управляемыми изображениями из приложения, записи или того, что вы использовали ранее.
  4. Запишите в журнал мысли и эмоции, которые вы испытали при выполнении этой серии упражнений.Спросите себя, какие из этих мыслей и эмоций вы хотите сохранить и испытать снова.

Зачем обращаться за помощью к специалисту в области психического здоровья?

Большинство людей знают, когда они находятся в депрессии, изо всех сил пытаются удержать уравновешенные эмоции, у них нарастает тревожность и другие симптомы, такие как апатия и изменение аппетита, которые, если их не лечить, могут перерасти в суицидальные мысли и наклонности и в конечном итоге самоубийство.

Самая важная и первая роль в охране психического здоровья всегда должна заключаться в том, чтобы высказаться.Если вы не чувствуете, что можете сделать это самостоятельно, попросите друга или члена семьи записаться на прием (и пойти с вами за моральной поддержкой) к своему терапевту. При необходимости это всегда должно быть в первую очередь для профессиональной оценки и лечения.

Для успешной диагностики и лечения физических проблем, связанных с EDS или HDS, мы полностью рассчитываем на использование опытных врачей, терапевтов и, зачастую, лекарств. Лечение нашего эмоционального и психического здоровья требует такого же уровня внимания и опыта. Специалист в области психического здоровья может быть важным членом вашей медицинской бригады.Честно и открыто говорите о своих чувствах.

Если их сложно реализовать самостоятельно или если вы чувствуете, что они недостаточно помогают, обратитесь к специалисту по психическому здоровью.

Добавление специалиста по психическому здоровью в вашу медицинскую бригаду

Посещение специалиста по психическому здоровью позволяет нам научиться новым навыкам, которые помогут вам справиться с вашим диагнозом. Мы можем улучшить свои коммуникативные навыки, чтобы лучше защищать себя перед врачами, семьей и другими людьми.Специалист в области психического здоровья также может быть отличным союзником, потому что он может написать вашим врачам отчеты о необходимости исследования физических симптомов, которые, по их мнению, не вызваны психическим заболеванием.

Проблемы с психическим здоровьем могут усугубить физические симптомы. С помощью специалиста по психическому здоровью в нашей медицинской бригаде они смогут лучше различать физические и психические источники симптомов. Это означает, что мы можем получить более качественный уход, чтобы мы могли лучше себя чувствовать и функционировать.

Какие виды специализированной помощи может предоставить специалист в области психического здоровья?

• Лекарства — Примеры:
  1. Антидепрессанты — лекарства для регулирования настроения
  2. Противосудорожные препараты — лекарства для снятия гиперактивности в головном мозге
  3. Анксиолитики — лекарства, снижающие тревогу
• Психотерапия / Психиатрия — Примеры:
  1. Консультации — короткие термин по конкретной проблеме или набору вопросов
  2. Talk Therapy — долгосрочный подход к более широкому кругу вопросов
  3. Когнитивно-поведенческая терапия — обучение определению триггеров определенных эмоций или поведения и изменение вашей реакции на эти триггеры
  4. Внимательность Поведенческое обучение — научиться успокаивать разум и тело, а также улучшать умственную концентрацию при сознательной активности
  5. Биологическая обратная связь — начинается с оборудования, чтобы научиться управлять системами организма
  6. Электросудорожная терапия (ЭСТ) — электрическая стимуляция мозга для изменения паттернов кровотока через мозг и изменить области мозга, которые могут быть затронуты депрессией sion

Наше психическое здоровье так же важно, как и наше физическое здоровье.Добавление специалиста по психическому здоровью в нашу команду по уходу открывает нам возможность учиться большему количеству навыков выживания, общения и самоадвокации. Работая со специалистом в области психического здоровья и используя множество инструментов для самообслуживания, мы можем уменьшить тревогу и депрессию и улучшить отношения с другими людьми.

Суицидальные мысли

К мыслям о самоубийстве нужно относиться серьезно. Если вы или кто-то из ваших знакомых выражает мысли о самоубийстве, немедленно обратитесь за помощью.

Благодаря исследованиям мы знаем, что люди, которые пытались покончить жизнь самоубийством, думают иначе, когда находятся в суицидальном состоянии.Боль и отчаяние влияют на способность принимать решения. Мозг не работает гибко и не может генерировать альтернативные решения. Люди, которые пытались покончить жизнь самоубийством, сообщают, что им больно, и искренне верят, что они являются бременем и что боль никогда не прекратится. Если вы испытываете эти мысли, обратитесь за помощью. Если кто-то делится с вами подобными мыслями, обратитесь к нему за помощью.

Обратитесь к тем, кто проявляет тревожные признаки или имеет факторы риска совершения самоубийства.Если вы испытываете суицидальные мысли, обратитесь за помощью.

Нет единой причины для самоубийства.

Депрессия — это наиболее частое состояние, связанное с самоубийством, которое часто не диагностируется или не лечится.

Написано Мэгги Бакли, Шани Вебер и Сарой Батерли.

---

Горячие линии для самоубийств

1. США: Национальная горячая линия по предотвращению самоубийств, 1-800-273-8255
2. Великобритания: Самаритяне (https: // www.samaritans.org/). Телефон доверия Samaritans: 116 123.
3. Австралия: Линия жизни (https://www.lifeline.org.au/) — это круглосуточная общенациональная служба, которая обеспечивает доступ к услугам поддержки в кризисных ситуациях, предотвращению самоубийств и поддержке психического здоровья. . С ним можно связаться по телефону 13 11 14. Они также предлагают услугу онлайн-чата.
4. Дания: Livslinien (https://www.livslinien.dk) предлагает поддержку по телефону с 11:00 до 4:00 по номеру 70 201 201 или в онлайн-чате.
5. Германия: Telefonseelsorge (https: // www.telefonseelsorge.de/), круглосуточно и без выходных: 0800 111 0 111 (протестантская), 0800 111 0 222 (католическая), 0800 111 0 333 (для детей и молодежи).
6. Индия: Самаритяне Мумбаи (http://www.samaritansmumbai.com) — +91 8422984528, +91 8422984529, +91 8422984530 — с 15:00 до 21:00, все дни, [email protected].
7. Ирландия: Самаритяне (https://www.samaritans.org/)
8. Италия: Servizio per la Prevenzione del Suicidio (SPS) (http://www.prevenireilsuicidio.it/).
9. Новая Зеландия: Мост жизни Аотеароа (https: // www.lifeline.org.nz). Позвоните по телефону 09 5222 999, если вы живете в Окленде, или по телефону 0800 543 354, если вы живете за пределами Окленда.
10. Испания: Teléfono de la Esperanza (http://www.telefonodelaesperanza.org) 717 003 717.

Горячие линии для самоубийств в других странах перечислены здесь: https://en.wikipedia.org/wiki/List_of_suicide_crisis_lines

Заявление об ограничении ответственности: Общество Элерса-Данлоса — это организация, занимающаяся пропагандой здоровья, согласно 501 (c) (3). Общество Элерса-Данлоса не предоставляет консультации или лечение по вопросам медицинского и психического здоровья.Информация, предоставленная Обществом Элерса-Данлоса, не заменяет помощь врача, терапевта или другого поставщика медицинских услуг. Если вы считаете, что у вас может быть неотложная медицинская или психическая проблема, немедленно позвоните по номеру службы экстренной помощи в вашей стране .

Сноски

[1] Бульбена А., Баеза-Веласко С., Бульбена-Кабре А., Паилхез Г., Кричли Х., Чопра П., Майорки-Багу Н., Франк С., Поргес С. 2017. Психиатрическая и психологическая аспекты синдромов Элерса-Данлоса.Am J Med Genet Часть C Semin Med Genet 175C: 237–245. http://bit.ly/2C2tpoQ.

[2] Бульбена А. 2018. Вебинар: Значение определения эмоциональных измерений в EDS / HSD. https://youtu.be/V4mFVnFYXhI.

[3] Cederlöf M, Larsson H, Lichtenstein P, Almqvist C, Serlachius E, Ludvigsson J. Общенациональное популяционное когортное исследование психических расстройств у лиц с синдромом Элерса-Данлоса или синдромом гипермобильности и их братьев и сестер. 2016. BMC Psychiatry https://doi.org/10.1186/s12888-016-0922-6.

[4] Hershenfeld S, Wasim S, McNiven V, Parikh M, Majewski P, Faghfoury H, So J. Психиатрические расстройства при синдроме Элерса-Данло часты, разнообразны и тесно связаны с болью. 2016. Rheumatol Int. 36: 341–348. DOI 10.1007 / s00296-015-3375-1. Доступна здесь.

[5] Рид, Дж., Шарп Л., Модини М., Уважаемый Б. Мультиморбидность и депрессия: систематический обзор и метаанализ. 2017. Журнал аффективных расстройств. http://dx.doi.org/10.1016/j.jad.2017.06.009.

Дополнительные ссылки

Baeza-Velasco, C.Бурдон, Л. Монталеско, К. де Казот, Г. Пайлез, А. Бульбена, К. Хамонет. 2018. Пациенты с гипермобильным синдромом Элерса-Данлоса с низким и высоким уровнем тревожности: сравнение психосоциальных переменных и показателей состояния здоровья. 2018. Rheumatology International 38: 871-878 https://doi.org/10.1007/s00296-018-4003-7.

Баеза-Веласко С., Бульбена А., Поланко-Карраско Р., Жосо Р. Когнитивные, эмоциональные и поведенческие аспекты лечения хронической боли при гипермобильности типа синдрома Элерса-Данлоса: обзор повествования.2018. Инвалидность и реабилитация, стр. 1. https://doi.org/10.1080/09638288.2017.1419294.

Баеза-Веласко С., Синибальди Л., Кастори М. Расстройство дефицита внимания / гиперактивности, расстройства, связанные с гипермобильностью суставов, и боль: расширение связей тела и разума с возрастом развития. 2018. СДВГ синдром дефицита внимания и гиперактивности, том 10, 3: 163–175. http://dx.doi.org/10.1007/s12402-018-0252-2.

Bulbena A, Pailhez G, Bulbena-Cabré A, Mallorqui-Bagué N, Baeza-Velasco C.2015. Гипермобильность суставов, тревога и психосоматика: два с половиной десятилетия прогресса в направлении нового фенотипа. Adv Psychosom Med 34: 143–157. https://doi.org/10.1159/000369113.

Bulbena A, Gago J, Pailhez G, Sperry L, Fullana MA, Vilarroya O. 2011. Синдром гипермобильности суставов является признаком фактора риска тревожных расстройств: когортное исследование с последующим 15-летним наблюдением. Gen Hosp Psychiatry 33: 363–370. https://doi.org/10.1016/j.genhosppsych.2011.03.004.

Bulbena A, Duró JC, Porta M, Martín-Santos R, Mateo A, Molina L et al.1993. Тревожное расстройство при синдроме гипермобильности суставов. Психиатрия Res 46: 59–68.

Кастори М., Хаким А. 2017. Современный подход к гипермобильности суставов и связанным с ней расстройствам. Curr Opin Pediat 2107, 29: 640-649. https://doi.org/10.1097/MOP.0000000000000541.

Гибеллини Г., Бранкати Ф., Кастори М. 2015. Нейроразвитие атрибутов синдрома гипермобильности суставов / Синдром Элерса – Данлоса, тип гипермобильности: обновленная информация и перспективы. Am J Med Genet C Semin Med Genet 169C: 107–116.https://doi.org/10.1002/ajmg.c.31424.

Синдром Элерса-Данлоса | UW Orthopaedics and Sports Medicine, Сиэтл

Последнее обновление: 21 марта 2011 г.

Следите за нашим блогом
http://shoulderarthritis.blogspot.com/

Основы синдрома Элерса-Данлоса

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — это группа наследственных заболеваний, поражающих в основном кожу и суставы, но также и другие органы. EDS приводит к слабости и / или чрезмерной гибкости соединительных тканей тела.Люди с EDS рождаются без способности производить определенные компоненты нормальной соединительной ткани тела.

Фертильность и беременность

Некоторые формы EDS (особенно EDS IV) могут вызывать серьезные осложнения, такие как кровотечение или слезотечение во время родов или преждевременных родов. Любая женщина, страдающая синдромом Элерса-Данлоса, должна обсудить беременность с врачом, знакомым с EDS и ее осложнениями.

Заболеваемость

EDS — относительно редкое заболевание, встречающееся менее чем у 1 из 20 000 человек.Различные формы EDS характеризуются аномалиями химической структуры соединительных тканей тела (например, сухожилий и связок кожных мышц). В результате кожа может стать хрупкой, а суставы — нестабильными.

Генетика

В этом разделе дается краткое описание того, как наследуется EDS.

Прежде чем читать о наследственности, поймите, что родители не могут контролировать, какие гены они передают своим детям или получают от родителей.Поэтому родители не должны чувствовать себя виноватыми, если один или несколько их детей унаследуют EDS.

Наследственное заболевание — это заболевание, которое передается в семье от одного поколения к другому. Это результат изменения (мутации) в одном из примерно 50 000 генов, обнаруженных на хромосомах (нитевидных структурах в центре каждой клетки). Гены подобны планам, которые направляют развитие и функционирование каждой клетки человеческого тела.

Гены и хромосомы существуют парами.Во время зачатия половина каждой пары генов передается ребенку от каждого родителя. Новые пары генов определяют, какие особенности или черты наследует ребенок.

Большинство наследуемых генов в норме. Однако иногда ген изменяется от своей первоначальной формы. Это изменение называется «мутацией». Точные причины возникновения мутации обычно неизвестны. Мутации могут происходить часто. Большинство мутаций не вредны, но иногда мутантный ген функционирует неправильно и вызывает нарушение или уродство.Различные мутации генов соединительной ткани вызывают различные формы EDS.

Существует три различных способа наследования различных типов EDS: аутосомно-доминантное аутосомно-рецессивное наследование и X-сцепленное рецессивное наследование. Семья с одним типом EDS не разовьет другой тип, и образец наследования будет таким же внутри семьи.

Аутосомно-доминантное наследование — это способ наследования наиболее распространенных форм EDS, таких как типы I и II.При этом типе наследования ген EDS является доминирующим. Это означает, что он перекрывает эффекты другого гена в паре. Следовательно, если родитель, у которого есть EDS, вносит ген Элерса-Данлоса, а другой родитель вносит нормальный ген, ребенок унаследует заболевание. В результате вероятность передачи ЭЦП каждому ребенку составляет 50%. С другой стороны, оба родителя могут внести нормальный ген, поэтому есть также 50% -ная вероятность, что у каждого ребенка не будет EDS.

Аутосомно-рецессивное наследование — это способ наследования EDS VI VII и X.При рецессивном наследовании заболевание наследуется только в том случае, если оба гена в генной паре являются генами EDS. Чтобы ребенок был поражен, оба родителя должны передать ген EDS. При каждой беременности существует 25% вероятность того, что у каждого ребенка будет заболевание. Существует 50% вероятность того, что ребенок не пострадает, но унаследует один ген EDS и станет «носителем гена». Носитель здоров, но несет ген EDS, который может быть передан его или ее детям. У носителя могут быть дети, пораженные EDS, только если супруг (а) носителя также несет ген EDS.

X-Linked Recessive Inheritance — это способ наследования EDS V. При Х-сцепленном рецессивном наследовании гены передаются по Х-хромосоме, которая также несет гены, определяющие пол ребенка. Если женщина является носителем гена EDS, вероятность того, что ее сыновья унаследуют EDS, составляет 50%, а вероятность того, что ее дочери будут носителями гена, — 50%. Если мужчина несет ген EDS, все его дочери будут носителями гена, но ни один из его сыновей не пострадает, и никто не будет носителями.

Возможно, этот материал ответил не на все ваши вопросы. Мы рекомендуем вам обсудить ваши опасения с генетическим консультантом или со знающим врачом. Обратитесь в местное отделение March of Dimes, чтобы получить список генетических консультационных центров в вашем районе.

Симптомы

Нажмите, чтобы увеличить
Рисунок 1 —
Свободные нестабильные соединения

Было идентифицировано как минимум 9 различных типов EDS; Симптомы различаются в зависимости от того, какой тип EDS у человека.

Симптомы различаются в зависимости от типа EDS у человека. Наиболее распространенные формы синдрома Элерса-Данлоса (EDS типа I и II) характеризуются одним или несколькими из следующих признаков:

• проблемы с кожей
• кожа мягкая бархатистая
• Хрупкая кожа, которая легко рвется или ушибается
• кожа эластичная резиновая
• синяк легкий или тяжелый
• плохое и медленное заживление ран (обычно заживление занимает от нескольких недель до месяцев)
• небольшие безобидные шишки под кожей
• проблемы с суставами
• свободные нестабильные суставы, вызывающие частые вывихи, обычно возникающие в плечах, коленях, бедрах, ключице или челюсти (см. Рисунок 1)
• двойная суставность (сверхрастяжимые суставы) в некоторых случаях крайняя
• Боль в суставах от частого вывиха
• проблемы с глазами
• близорукость иногда очень сильная

Менее распространенные симптомы, которые могут возникать при более редких формах EDS, включают:

• Болезнь десен (EDS) VIII)
• искривление позвоночника (EDS VI)
• Проблемы со свертываемостью крови (EDS X)
• более серьезные заболевания глаз (EDS VI)
• Проблемы с легкими (легкие) (EDS IV)
• слабые кровеносные сосуды кишечника или матки, которые могут привести к более серьезным осложнениям (EDS IV)

Диагностика

Специальные диагностические тесты доступны для некоторых типов EDS, в которых имеется известный биохимический дефект.Врачи также изучат вашу семью и историю болезни и проведут полное медицинское обследование.

Наличие EDS — это больше, чем гибкость или двусоставность. «Чрезмерное разгибание» — это способность сгибать суставы сверх нормы.

Иногда проводят биопсию кожи, чтобы изучить химический состав соединительной ткани. (Биопсия — это простая почти безболезненная процедура, при которой крошечный кусочек кожи удаляется для исследования в лаборатории.)

Лечение

Лечение будет зависеть от того, как EDS влияет на вас.Могут быть рекомендованы одно или несколько из следующих методов лечения и мер предосторожности.

Поскольку серьезные осложнения могут возникнуть при более редких формах EDS, рекомендуется регулярные осмотры у специалистов, знакомых с EDS. Попросите врача описать симптомы возможных осложнений и что делать в случае их возникновения.

Самоуправление

Умение защищать суставы поможет предотвратить дальнейшие травмы, уменьшить боль, сберечь энергию и позволить вам оставаться как можно более активным.Распознавайте действия, вызывающие боль в суставах, и находите менее болезненные способы передвижения и выполнения заданий.

Избегайте действий, которые заставляют вас перенапрягаться или «блокировать» суставы. Частое чрезмерное разгибание суставов может вызвать хронический «травматический» артрит. Например, не опирайтесь или не отталкивайтесь ладонями. Эти движения приводят к чрезмерному разгибанию пальцев.

Не допускайте поскальзывания и падений дома, избегая попадания игрушек и других предметов на проходы и выходы. Не используйте коврики с разбросом и избегайте использования полироли для скользких полов.Следует поощрять малышей и маленьких детей носить наколенники, чтобы защитить их колени в случае падения.

Рассмотрите возможность использования приспособлений для самопомощи, таких как гребни с длинной ручкой и рихеры, если тяга или растягивание подвергает ваши суставы риску травмы или вывиха. Большинство устройств можно найти в хозяйственных магазинах, аптеках или магазинах медицинских товаров.

То, как вы храните предметы повседневного пользования, также может иметь значение. Есть ли предметы в пределах легкой досягаемости? Если нет, переставьте места для хранения вещей и разместите предметы на удобной высоте.Если подъем по лестнице вызывает чрезмерную нагрузку на колени или бедра, подумайте о том, чтобы над ступеньками можно было надеть пандус. Дублируйте предметы наверху и внизу, чтобы избежать частых поездок вверх и вниз по ступенькам. Найдите другие способы сделать ваш дом или рабочее место безопасным и комфортным. Будьте изобретательны и посмотрите, что работает для вас.

Процедуры для глаз

Дети и взрослые должны проходить регулярные проверки зрения. Близорукость (миопия) — распространенное заболевание, которое можно исправить с помощью очков или контактных линз.Люди с EDS VI особенно подвержены риску более серьезных заболеваний глаз, и им необходимо проконсультироваться с врачом, имеющим опыт лечения EDS.

Витамин C

Витамин С (аскорбиновая кислота) может быть или не быть эффективным в снижении тяжести симптомов у некоторых людей с EDS VI и, возможно, других типов. Обязательно проконсультируйтесь с врачом, прежде чем принимать дополнительные дозы витамина С.

.

Солнце

Преждевременное старение из-за пребывания на солнце является риском для многих людей с синдромом Элерса-Данлоса.На улице в часы пик используйте солнцезащитный крем с коэффициентом защиты 15 или выше, носите длинные брюки с длинными рукавами и шляпу с широкими полями.

Физкультура и терапия

Стабильность суставов можно улучшить с помощью предписанных программ упражнений, укрепляющих мышцы. Но избегайте тяжелой атлетики. Это слишком сильно нагружает ваши суставы. На самом деле следует избегать любых упражнений, которые заставляют вас оказывать давление на заблокированные суставы. Посоветуйтесь со своим врачом или физиотерапевтом, чтобы узнать о подходящих укрепляющих упражнениях и о том, как правильно их выполнять.

Хирургия

Людям с EDS может потребоваться операция по исправлению переломов и вывихов суставов. Если вам назначена операция любого типа, обязательно сообщите хирургам, что у вас синдром Элерса-Данлоса, чтобы хирурги могли использовать скобки или тейп (а не швы) для закрытия ран. Хирургов также следует предупреждать о любых проблемах, связанных с сосудистыми заболеваниями или кровотечением.

Стратегии выживания

Если у вас или вашего ребенка есть EDS, вы знаете, что это может вызвать множество проблем.

Взрослые и дети могут первоначально реагировать чувствами страха, гнева или депрессии. Дети также могут стесняться этого расстройства. Постарайтесь помнить, что часто требуется время, чтобы приспособиться к хроническому (длительному) расстройству, но что многие люди с синдромом Элерса-Данлоса могут жить полноценной относительно активной жизнью.

Если у вас есть EDS, у вас могут быть опасения по поводу того, как справиться с болью, поддерживая независимость, финансовое напряжение или семейные заботы. Обсуждение ваших проблем и изучение новых способов управления повседневными делами помогут вам справляться с ними более эффективно.Семья может быть одним из лучших источников поддержки. Обсудите с ними эти проблемы и попросите их поддержки.

Важно, чтобы родители обсуждали симптомы своего ребенка с учителями, соседями, родственниками, нянями и друзьями. Им необходимо понимать, что порезы и синяки — общие черты синдромов Элерса-Данлоса, а не признаки жестокого обращения с детьми. Им также необходимо знать следующее:

1. Степень, в которой ваш ребенок может участвовать в занятиях физкультурой на игровой площадке и в других развлекательных или специальных мероприятиях.
2. Лекарства, которые ваш ребенок должен принимать в течение дня.
3. Обычные меры предосторожности, такие как:
   • отговаривайте вашего ребенка от чрезмерного разгибания суставов в качестве развлечения для братьев, сестер и других детей
   • Избегание грубого обращения или борьбы с братьями и сестрами и другими детьми
   • методы защиты суставов и другие меры безопасности

Хотя детям с EDS может потребоваться особая защита, им также необходимо играть и заводить друзей.Вовлекайте своих детей в занятия, которыми они могут безопасно наслаждаться. Синдром Элерса-Данлоса не влияет на интеллект, но проблемы со здоровьем могут мешать успеваемости в школе или социальной или психологической адаптации ребенка.

Дети с ограниченными возможностями имеют законные права на бесплатное и соответствующее государственное образование наряду со специальными услугами. Для получения дополнительной информации об особых потребностях детей и правах на образование обратитесь к нашей статье о ювенильном артрите.

За дополнительной информацией о защите интересов родителей обращайтесь в местное отделение Фонда артрита или Американской организации по борьбе с ювенильным артритом (AJAO).

Обращение за помощью

Возможно, вам будет полезно поговорить с медицинским работником, например, медицинским социальным работником, психологом, генетическим консультантом или священником, о вашей болезни и о том, как она влияет на вас и вашу семью. Обратитесь к врачу за направлением или обратитесь в местную церковь или агентство семейного социального обслуживания.

Исследование состояния

Медицинские исследователи изучают наследственные заболевания соединительной ткани. Анализируя химический состав соединительной ткани и результаты мутаций генов, они когда-нибудь найдут способы более эффективно лечить EDS и, возможно, вылечить или предотвратить эти расстройства.

Кредиты

Некоторые из этих материалов также могут быть доступны в брошюре Arthritis Foundation. Обратитесь в службу поддержки отделения в Вашингтоне / Аляске: (800) 542-0295. Если вы звоните из-за пределов WA и AK, обратитесь на национальную горячую линию: (800) 283-7800.

Адаптировано из брошюры, первоначально подготовленной для Фонда артрита Мейнхардом Робиноу, доктором медицины Робин Л. Беннетт М.С. Этот материал защищен авторским правом.

Синдром Элерса-Данлоса | Симптомы, диагностика и лечение

Что такое синдромы Элерса-Данлоса?

Синдромы Элерса-Данлоса (СЭД) — это группа состояний, обычно (хотя и не всегда) унаследованных от ваших родителей.Люди с EDS имеют проблемы с образованием и структурой соединительной ткани в организме. Соединительная ткань — особенно важный компонент кожи, мышц и связок, кровеносных сосудов и сердечных клапанов.

Хотя симптомы EDS могут быть легкими и недиагностированными, для некоторых людей с EDS симптомы могут быть серьезными, изменяющими жизнь и даже опасными для жизни.

Большинство форм EDS поражают кожу (которая может быть необычно эластичной, а иногда и хрупкой) и суставы, которые могут быть «двусуставными» (гипермобильными).Многие типы также вызывают общие симптомы, такие как усталость, общая боль и плохой сон. Некоторые влияют на другие части тела, включая кровеносные сосуды, пищеварительную систему, глаза, зубы и сердечные клапаны.

Что вызывает синдромы Элерса-Данлоса?

Синдромы — это генетические состояния. Гены, вызывающие большинство типов EDS, четко идентифицированы и могут быть проверены. Однако наиболее распространенная форма EDS, гипермобильность EDS (hEDS), является исключением, поскольку ген, вызывающий ее, еще не идентифицирован.

В некоторых случаях дефектный ген унаследован от пораженного родителя. Однако человек также может пострадать, если в гене есть новая мутация. В этом случае EDS может возникать у людей, не страдающих этим заболеванием в семье.

Наиболее распространенные типы EDS показывают аутосомно-доминантное наследование, то есть, если у вас есть один дефектный ген от одного из ваших родителей, у вас будет заболевание (и у вашего родителя также будет это заболевание). Более редкие типы EDS показывают аутосомно-рецессивное наследование.

Синдром Элерса-Данлоса или синдромы?

До недавнего времени название «синдром Элерса-Данлоса» использовалось для описания всех форм этого состояния. Однако существует множество различных типов EDS, поэтому было сочтено, что это не один синдром, а множество. Поэтому EDS теперь называют «синдромами Элерса-Данлоса».

Насколько распространены синдромы Элерса-Данлоса?

Подсчитано, что EDS может произойти от 1 из 5 000 до 1 из 250 000 рождений.

Каковы симптомы синдрома Элерса-Данлоса?

Симптомы варьируются от легких до очень тяжелых и зависят от типа вашего EDS.Более легкие формы СЭД часто не диагностируются до раннего взросления, поскольку может пройти некоторое время, прежде чем симптомы и признаки станут заметными. Однако более тяжелые типы диагностируются в основном в детстве. Некоторые типы наблюдались так мало раз, что трудно сделать общие выводы о том, какие симптомы для них нормальны. Ниже приведены основные симптомы, наблюдаемые при различных типах EDS.

Изменения суставов

Суставы часто бывают рыхлыми и «двухсочлененными» (гипермобильными), поэтому они имеют больший, чем обычно, диапазон и степень движения.

Синдром Элерса-Данлоса гиперрефлексия пальцев

Петр Должонек, CC BY-SA 4.0, через Wikimedia Commons

Петр Должонек, CC BY-SA 4.0, через Wikimedia Commons

Вывихи суставов могут легко возникнуть, и люди с EDS часто могут вернуть свои суставы на место, потому что ткани очень эластичны. Также распространены боли в суставах.

Кожные изменения

При всех типах EDS, кроме сосудистого, кожа кажется мягкой и необычно эластичной.

Синдром Элерса-Данлоса гиперэластичная кожа

Whitaker JK, Alexander P, Chau DY, Tint NL, CC BY 2.5, через Wikimedia Commons

Whitaker JK, Alexander P, Chau DY, Tint NL, CC BY 2.5, через Wikimedia Commons

На снимке видно, как легко оттянуть кожу вниз и от тела. Когда вы отпускаете, кожа сразу возвращается в нормальное положение.

Многие пораженные люди обнаруживают, что их кожа легко трескается и покрывается синяками, а травмы кожи заживают медленно.Люди с некоторыми типами EDS имеют шрамы, которые обычно становятся широкими и тонкими. Кровеносные сосуды вблизи поверхности кожи могут быть очень хрупкими и легко повреждаются.

Подвижные уплотнения могут образовываться под кожей людей с EDS, особенно вокруг локтей и колен, а также крошечные твердые уплотнения могут образовываться вокруг пятки.

При сосудистом типе EDS кожа не растягивается, но может выглядеть слегка прозрачной, так что под кожей видны кровеносные сосуды.

Мышцы и скелет

Мышцы людей со многими формами EDS, как правило, более гибкие и менее сильные, чем у людей без EDS.Это может быть замечено из-за трудностей при ходьбе, например из-за частого падения, или из-за проблем с равновесием. В более тяжелых случаях люди считают полезным использовать палку или инвалидную коляску, чтобы помочь им передвигаться.

Плохой захват и трудности с письмом иногда становятся проблемой. В школе, на кухне и в других местах, где важен захват, могут потребоваться специальные приспособления. Иногда голос легко утомляется при крике, пении или громком разговоре. Обычное явление — легкое утомление мышц.

Люди с EDS более подвержены грыжам в паху и хирургическим рубцам. При некоторых типах EDS может развиться искривление позвоночника (сколиоз).

Усталость и нарушение сна

Усталость, легкое утомление после физических нагрузок (утомляемость) и головокружение очень распространены при многих типах СЭД. Также часто встречаются нарушения сна. EDS может казаться похожим на синдром хронической усталости и / или фибромиалгию и часто ошибочно приниматься за них.

Боль

Распространенная боль или боль в конечностях — общая черта большинства типов EDS.Обычно это ухудшается при выполнении упражнений. У многих пациентов частые головные боли.

Настроение

Трудности с настроением, особенно тревожность, паническое расстройство и депрессия, являются обычными состояниями среди населения в целом, но чаще встречаются у людей с СЭД.

Сердце

Дискомфортное ощущение ударов сердца (учащенное сердцебиение) и заметные дополнительные удары — симптомы, которые испытывают многие люди, но они чаще встречаются при EDS. Многие люди испытывают головокружение и учащенный пульс, когда они быстро встают.

У некоторых людей с EDS возникают проблемы с сердечными клапанами, особенно с возрастом, и у них может развиться шум.

При редком сосудистом типе EDS могут развиться серьезные осложнения, связанные с кровеносными сосудами, включая аневризмы и разрыв кровеносных сосудов. Этот риск можно снизить с помощью лекарств.

Легкие

Симптомы, подобные астме, могут возникать при некоторых формах EDS, особенно при гипермобильном типе.

Пищеварительная система

Запоры и дивертикулез (при которых имеются выпуклости в стенке толстой кишки) чаще встречаются у людей с EDS.Грыжа диафрагмы и синдром раздраженной чаши также более распространены, чем среди населения в целом, и многие люди с EDS испытывают «изжогу» (диспепсию). Часто наблюдается тошнота, и люди с EDS более чем обычно предрасположены к укачиванию. Выпадение кишечника (может произойти выпадение прямой кишки) — довольно распространенное явление.

Разрыв кишечника — возможное (редкое) осложнение некоторых редких типов СЭД.

Глаза, уши и зубы

Тиннитус часто встречается при некоторых типах EDS. У многих людей также бывает головокружение (вертиго).

Некоторые очень редкие типы EDS поражают глаза. Области вокруг зрачков (склера) могут быть синими, а не белыми, а сами глазные яблоки могут быть очень хрупкими. Один редкий подтип также влияет на десны и зубы.

Здоровье детей

У детей с ЭДС часто наблюдается задержка ползания, ходьбы и стояния. Они, как правило, более гибкие, чем обычно. Некоторые редкие типы EDS могут повлиять на рост и вызвать ранние вывихи суставов.

Здоровье женщины

Выпадение матки (матки) чаще встречается при EDS.Пролапс — частое заболевание у женщин, у которых есть дети; тем не менее, это наблюдается в EDS у женщин, у которых не было детей, чаще, чем можно было бы ожидать.

Как синдромы Элерса-Данлоса влияют на беременность?

Проблемы, которые могут возникнуть во время беременности

К ним относятся:

• Варикозное расширение вен, геморрой и варикоз вульвы.
• Рефлюкс, который имеет тенденцию к ухудшению: у многих людей с EDS рефлюкс продолжается, и симптомы могут ухудшаться во время беременности.
• Отек ног и рук, который часто встречается при беременности, но обычно усиливается при EDS.
• Синдром запястного канала, который часто встречается при беременности в EDS.
• Женщины с EDS — могут быть более чем обычно предрасположены к утреннему недомоганию.
• Многие люди с EDS регулярно испытывают головные боли, которые, как правило, усиливаются на ранних сроках беременности.
• У многих людей с EDS шум в ушах возникает из-за нестабильности костей в среднем ухе. Беременность может усугубить это состояние.
• Женщины с СЭД, которым необходимо защищать суставы на протяжении всей беременности.
• Женщины с EDS, которые часто испытывают более сильные боли во время беременности, в том числе:
• Сердцебиение и учащенное сердцебиение, которое может усилиться во время беременности.
• Изменения груди, которые происходят у большинства беременных женщин. Эластичная кожа EDS означает, что важна дополнительная поддержка. Люди с EDS более склонны к образованию растяжек.
• Люди с EDS, более склонные к тревоге и депрессии.Это может усугубиться беременностью.

Проблемы, которые могут возникнуть во время родов

К ним относятся:

• Ранний разрыв воды — преждевременный разрыв плодных оболочек (PROM).
• Женщины с EDS, которые часто плохо реагируют на лидокаин (используемый при эпидуральной анестезии). Перед родами вам следует обратиться к анестезиологу, чтобы обсудить, какие варианты могут быть вам эффективны.
• Роды вашего ребенка могут быть быстрыми в EDS, потому что ваши ткани легко «поддаются» и не сопротивляются выталкиванию ребенка.Для вашей акушерки важно, чтобы она была медленной и контролируемой как для вашего ребенка, так и для вас.
• Ненормальное положение ребенка, которое встречается чаще, так как ребенок не так сильно удерживается вашими тканями, но в целом это не затрудняет роды при EDS.
• Очень редко и только у пациентов с редкими сосудистыми EDS матка (матка) может разорваться во время родов.

Проблемы, которые могут возникнуть после доставки

К ним относятся:

• Кровотечение после доставки.
• Если у вас хрупкая кожа, она более склонна к разрывам и заживление может занять больше времени.
• Если вам нужны швы, растворимые швы могут рассосаться слишком рано, поэтому рекомендуется наложение шелковых швов.

Как диагностируются синдромы Элерса-Данлоса?

EDS обычно подозревают, потому что у вас есть типичные симптомы одного из типов. Врач может спросить о близких членах семьи и о любых проблемах, которые у них могли быть с кожей или суставами. При подозрении на заболевание может быть предложено специальное тестирование, включая генетическое тестирование, чтобы определить, какой у вас тип EDS.

Исключением является двусоставный (гипермобильный) EDS (hEDS), наиболее распространенный тип, для которого до сих пор не проводился генетический тест. Диагноз hEDS ставится на основании обнаружения у вас очень специфического набора симптомов. Это описано ниже в описании hEDS.

Как лечится синдром Элерса-Данлоса?

Лекарства от ЭЦП нет. Лечение направлено на защиту кожи и суставов от дальнейшего повреждения, а также на устранение других возникающих симптомов.Для большинства людей с EDS, вообще говоря:

• Физиотерапия может быть очень полезной для наращивания силы и баланса, а также для поддержки суставов за счет укрепления мышц.
• «Говорящая терапия», известная как когнитивно-поведенческая терапия (КПТ), часто рекомендуется всем, кто страдает хроническим заболеванием, которое влияет на их жизнь.
• У пациентов с хрупкой кожей раны в идеале должны зашивать пластический хирург, разбирающийся в EDS, а швы следует оставлять вдвое дольше, чем обычно.
• Противовоспалительные таблетки и анальгетики могут потребоваться для снятия боли.
• Аскорбиновая кислота иногда рекомендуется для уменьшения синяков.

Более подробная информация об управлении EDS приведена ниже под описанием каждого типа.

Каковы перспективы синдромов Элерса-Данлоса?

Перспектива (прогноз) варьируется и зависит от того, какой тип ЭЦП у человека. Большинство форм EDS не влияют на продолжительность жизни человека, и люди с более легкими симптомами могут жить своей жизнью без каких-либо ограничений.Однако необходимость защиты кожи и суставов у людей с более выраженными симптомами может ограничивать выбранные человеком виды деятельности — особенно те, которые надеются принять участие в мероприятиях с риском получения физических травм, таких как регби, — и может привести к значительной инвалидности.

Многие люди с EDS имеют более тяжелые симптомы и могут иметь значительные физические недостатки и, следовательно, серьезные ограничения в их жизни.

Если у кого-то есть редкий тип EDS, который поражает кровеносные сосуды (сосудистый тип), существует риск разрыва (разрыва) крупных кровеносных сосудов или внутренних органов и, следовательно, преждевременной смерти.

Тринадцать синдромов Элерса-Данлоса

Классификация EDS по различным типам с годами менялась несколько раз. В 2017 году в действующую классификацию были внесены серьезные изменения. Это делит EDS на 13 типов. Они классифицируются по тому, что они хотят испытать и исследовать (их представление), а также по генетическим изменениям, которые их вызывают.

В соответствии с новой классификацией несколько человек, у которых ранее был диагностирован hEDS, могут обнаружить, что их состояние больше не соответствует новым правилам.Люди, у которых уже есть диагноз, должны сохранить свой диагноз, даже если «соответствие» новому определению не идеально.

Гипермобильный синдром Элерса-Данлоса

Это наиболее распространенная форма EDS. Он передается по наследству, но до сих пор ни один ген не был идентифицирован как причина. Это может быть легкое заболевание и, вероятно, часто не диагностируется, однако многие люди с hEDS испытывают значительную или даже сильную боль и инвалидность.

Основными симптомами hEDS являются растягивающаяся кожа (которая не хрупкая, но может медленно заживать) и необычно гибкие суставы.

Многие люди с hEDS испытывают усталость, боль и изменения настроения. Симптомы могут включать:

• Нарушение сна и усталость.
• Быстрый пульс.
• Головокружение и обмороки при быстром вставании.
• Необъяснимые боли в животе, запор и синдром раздраженного кишечника.
• Склонность к тошноте.
• Беспокойство, депрессия и панические атаки.
• Проблемы с мочеиспусканием.
• Распространенная боль в мышцах и / или конечностях.
• Головные боли.
• Выпадение мочевого пузыря, матки (матки) или заднего прохода.

Как диагностируется hEDS?

hEDS может быть довольно сложно диагностировать, поскольку для него нет специального теста. В результате его часто не диагностируют.

Когда симптомы относительно легкие, hEDS может быть похож на синдром доброкачественной гипермобильности суставов (BJHS). Некоторые врачи считают, что эти два состояния могут быть разными степенями одного и того же.

Критерий 1: общая гипермобильность суставов (GJH)
Это обнаруживается врачами с помощью серии тестов на растяжение и сгибание суставов, которые приводят к «шкале Бейтона».GJH диагностируется, если у вас есть оценка или 5 или более (если вы в возрасте до 18 лет), 5 или более (если вы в возрасте 18-50 лет) и 4 или более (если вы в возрасте старше 50 лет). ). Некоторые врачи также используют «анкету из пяти пунктов», в которой вас спрашивают:

• Можете ли вы или могли бы вы когда-нибудь положить руки на пол, не сгибая колени?
• Можете ли вы или могли бы вы когда-нибудь согнуть большой палец, чтобы коснуться предплечья?
• Могли ли вы в детстве изгибать свое тело в странные формы или раскалывать?
• В детстве или подростковом возрасте ваше плечо или коленная чашечка вывихивались более одного раза?
• Считаете ли вы себя «двусварным»?

Ответ «да» на два или более вопросов предполагает, что у вас, вероятно, гипермобильные суставы.

Критерий 2: ДОЛЖНЫ присутствовать два или более из следующих (A-C)

• A: у вас минимум ПЯТЬ из следующих:
• Необычно мягкая или бархатистая кожа.
• Умеренная гиперпластичность кожи.
• Необъяснимые растяжки.
• Пьезогенные папулы (маленькие твердые бугорки под кожей) пятки.
• Рецидивирующая или множественная грыжа живота.
• Тонкие рубцы минимум в двух местах.
• Выпадение любого вида без другой причины, например, при родах.
• Скученность зубов и высокое узкое небо.
• Длинные тонкие пальцы (арахнодактилия).
• Необычно длинные руки.
• Гибкий митральный (сердечный) клапан.
• Растянутый аортальный (сердечный) клапан.
• B: у вашего близкого родственника диагностирован EDS.
• C: у вас есть хотя бы одно из следующего:
• Боль в двух или более конечностях, ежедневно в течение не менее трех месяцев.
• Распространенная боль в течение ≥3 месяцев.
• Рецидивирующий вывих сустава или нестабильность.

Критерий 3: все следующее ДОЛЖНО выполняться

• Кожа НЕ должна быть необычно хрупкой (это предполагает другие типы EDS).
• Нет другого медицинского объяснения симптомов.

Некоторые общие симптомы hEDS, такие как усталость и боль в животе, не включены в список симптомов, необходимых для диагностики. Это связано с тем, что они обычно встречаются и во многих других условиях, включая другие виды EDS, поэтому они не помогают конкретно идентифицировать hEDS.

Как осуществляется управление hEDS?

• Регулярные легкие упражнения и поддержание веса в пределах рекомендуемого диапазона для вашего роста помогут поддерживать форму и стабилизировать суставы с помощью хороших, работающих мышц. Пилатес может быть полезным для поддержания устойчивости корпуса и хорошей осанки.
• Некоторых видов деятельности лучше избегать, чтобы защитить кожу и суставы от травм. Контактные командные виды спорта, такие как регби и футбол, увеличивают риск травм суставов, и лучше выбирать занятия с меньшим риском, такие как теннис или плавание.
• Некоторым людям полезно обращаться к специалистам по обезболиванию, ревматологии, физиотерапии или трудотерапии.
• Обезболивающие могут быть полезны при генерализованных болях.
• Некоторым пациентам полезны разговорные методы лечения, такие как КПТ.

HEDS — это то же самое, что синдром гипермобильности суставов?

Некоторые врачи считают, что hEDS — более тяжелая форма синдрома гипермобильности, и симптомы, безусловно, частично совпадают. Однако синдром гипермобильности в основном поражает суставы.EDS с большей вероятностью будет диагнозом при наличии сопутствующих, более серьезных состояний, таких как проблемы с сердечным клапаном, пролапс или повторяющиеся вывихи.

Классический синдром Элерса-Данлоса

Классический EDS (cEDS) поражает 1 из 20 000–50 000 человек. Это аутосомно-доминантное генетическое заболевание, что означает, что если вы унаследуете один пораженный ген (подойдет один от любого из родителей), то у вас будет это заболевание.

cEDS похож на hEDS, но, кроме того, у пациентов очень хрупкая кожа, которая склонна к расщеплению, особенно на лбу, локтях, коленях и подбородке.Пострадавшие также имеют тенденцию к образованию очень тонких шрамов. У людей также образуется скрученная кожа вокруг суставов, которую можно легко повредить, небольшие подвижные узелки под кожей и легкие синяки. Гибкие мышцы могут быть особенностью, а дети с КЭДС могут медленно стоять и ходить.

cEDS подозревается, если у вас повышенная эластичность кожи и тонкие рубцы, ПЛЮС гипермобильность суставов. Другие возможные эффекты cEDS включают усталость, плохой сон, боли в животе и пролапс. Иногда возникают проблемы с сердечными клапанами, которые могут стать вялыми, вызывая шум в сердце.

Управление cEDS

Основным отличием управления cEDS от hEDS является необходимость защиты хрупкой кожи. Важными вещами являются:

• Защита кожи для минимизации травм с помощью одежды и, при необходимости, защитных прокладок и шлемов.
• Если у вас есть травма, которую необходимо наложить, это должен сделать пластический хирург. Швы необходимо оставлять на месте дольше, чем обычно, а раны нуждаются в дополнительной поддержке с помощью стрипов Steri-strips® или перевязки.
• Детям с cEDS необходимо найти баланс между ограничениями и рисками. Контактные виды спорта, такие как регби, хоккей, бокс и боевые искусства, а также высокоэффективные занятия, такие как прыжки на батуте, сопряжены с высоким риском травм, и их, возможно, следует избегать. Физические нагрузки с меньшим воздействием, такие как бадминтон, настольный теннис, боулинг и плавание, являются лучшими альтернативами.
• Уместны регулярные легкие упражнения. Усталость и боли в суставах могут быть частью cEDS, и регулярные легкие упражнения помогают уменьшить эти эффекты.
• Взрослые с cEDS могут найти пилатес полезным для развития силы и защиты суставов.
• Физиотерапия полезна, когда из-за гипермобильности суставов суставы смещаются.
• Трудотерапия может предложить средства, облегчающие повседневную жизнь, и дать рекомендации по кардиостимуляции, чтобы избежать сильной усталости, которая может возникнуть после периода чрезмерной активности.
• Существуют некоторые повышенные риски во время беременности, которые обсуждаются в отдельном разделе «Как синдромы Элерса-Данлоса влияют на беременность?» Выше.

Классический синдром Элерса-Данлоса

Его также называют синдромом Элерса-Данлоса с дефицитом тенасцина-X (clEDS).

Это очень редкое состояние похоже на cEDS, за исключением того, что у пораженных людей не остается широких шрамов. Это аутосомно-рецессивный ген, а это означает, что для того, чтобы унаследовать его, вам необходимо унаследовать один дефектный ген от КАЖДОГО из ваших родителей. Если у каждого из родителей есть только один дефектный ген, у них, как правило, НЕ будет этого заболевания. Если у каждого из них есть только один дефектный ген, у них, как правило, НЕ будет clEDS.

Другими особенностями clEDS, которые реже встречаются при других типах EDS, являются длинные тонкие пальцы, « плоскостопие » (pes planus), опухшие ноги, синдромы сдавления нервов (например, синдром запястного канала), дивертикулярная болезнь и истощение мышцы рук и ног.

Управление clEDS

clEDS управляется аналогично cEDS, описанному выше. Особо рекомендуется избегать курения.

Сосудистый синдром Элерса-Данлоса

Сосудистый EDS (vEDS) является наиболее серьезной формой EDS.Им страдает примерно 1 человек из 50 000–200 000.

vEDS имеет аутосомно-доминантное наследование, поэтому только одна копия дефектного гена от любого из родителей вызовет состояние. Человек также может пострадать, если в гене есть новая мутация, и поэтому vEDS может возникать у людей, не страдающих этим заболеванием в семье.

Основным риском для лица с vEDS является утечка или разрыв (разрыв) средних / крупных артерий. Также существует небольшой риск разрыва толстой кишки (ободочной кишки) и матки (матки) во время родов, а также спонтанного пневмоторакса (вызванного появлением воздушного пространства в легких).Это опасные для жизни эффекты, которые обычно возникают в молодом зрелом возрасте, что затрудняет постановку этого диагноза.

Другие особенности vEDS включают раннее варикозное расширение вен, преждевременное старение кожи на руках и ногах, тонкие, истонченные волосы, острие и истончение роговицы (прозрачной передней части глаза), а также характерный внешний вид лица с маленькими или отсутствующими мочки ушей.

Управление vEDS

Лечение лекарством под названием целипролол значительно снижает риск разрыва артерии.Также может быть возможно восстановить кровеносные сосуды с риском разрыва, прежде чем они это сделают. Это очень специализированная область.

Пациенты VEDS должны носить браслет, ожерелье или аналогичный браслет с предупреждением о медицинском обслуживании. Национальная диагностическая служба EDS подготовила лист медицинских предупреждений с информацией, которая может потребоваться в случае возникновения чрезвычайной ситуации. Лучше избегать инвазивных тестов или инвазивного лечения, за исключением случаев крайней необходимости, из-за риска повреждения кожи и кровеносных сосудов.

Сердечно-клапанный синдром Элерса-Данлоса

Сердечно-клапанный EDS (cvEDS) вызывает проблемы с сердечными клапанами в дополнение к другим симптомам, подобным clEDS.Это редкое заболевание, и для того, чтобы унаследовать его, вам необходимо унаследовать по одному дефектному гену от КАЖДОГО из ваших родителей. (Если у каждого из них есть только один дефектный ген, то, как правило, у них НЕ будет cvEDS.)

Управление такое же, как и в случае cEDS, но с регулярным сканированием сердца и мониторингом, поскольку сердечные клапаны могут нуждаться в ремонте или замене.

Артрохалазия Синдром Элерса-Данлоса

Артрохалазия EDS (aEDS) — очень редкий, тяжелый тип EDS, при котором суставы очень, очень расслаблены, чем должны быть.Как и другие редкие типы, чтобы унаследовать его, вам необходимо унаследовать по одному дефектному гену от КАЖДОГО из ваших родителей. Если у каждого из родителей есть только один дефектный ген, то у них, как правило, НЕ будет этого заболевания. Обычно диагноз ставится вскоре после рождения, так как дети рождаются с двумя вывихами бедер. У них также, как правило, довольно слабые, гибкие мышцы и особенно эластичная дряблая кожа. Было описано всего около 30 случаев.

Помимо серьезных проблем с суставами, у пораженных людей также хрупкая кожа и, иногда, склонность к искривлению позвоночника.

Ведение ЭДС

Самой важной проблемой для детей с ЭДС является ранний вывих бедра, поскольку он серьезно влияет на подвижность. Большинство обычных хирургических методов лечения этого состояния не работают, поэтому полезно, если диагностика противоэпилептических препаратов проводится до лечения бедер, чтобы в первую очередь был выбран успешный метод.

Повторные вывихи других суставов могут замедлить развитие детей в стоянии и ходьбе. Симптомы хуже всего проявляются в младенчестве и имеют тенденцию улучшаться с возрастом, поэтому некоторым детям удается использовать ортезы (например, скобки и штангенциркули) для облегчения ходьбы в дальнейшем.

Дерматоспараксис Синдром Элерса-Данлоса

Дерматоспараксис EDS (dEDS) — чрезвычайно редкий тип EDS, который описывался всего около 10 раз. У больных людей очень хрупкая, дряблая кожа. Обычно диагностируется в возрасте до 2 лет. Хрупкость, синяки и дряблость кожи очень серьезны, но, что удивительно, кожа заживает хорошо. Как и другие редкие типы, чтобы унаследовать его, вам необходимо унаследовать по одному дефектному гену от КАЖДОГО из ваших родителей. Если у родителя есть только один дефектный ген, у них, как правило, НЕ будет этого заболевания.

Больные дети, как правило, имеют характерный внешний вид лица. У них часто есть другие черты, характерные для классических EDS, такие как гипермобильные суставы, грыжи, усталость, «истончение» костей, вялые мышцы, запоры и боли в животе. Они также могут испытывать аномалии зубов, десен и зрения, требующие очков.

Управление dEDS

Управление такое же, как и для cEDS. При наличии проблем с зубами и деснами необходимо привлечь стоматолога-специалиста, а при проблемах с глазами — офтальмолога.

Кифосколиотический синдром Элерса-Данлоса

Это редкий тип EDS, описанный всего около 60 раз. Как и другие редкие типы, чтобы унаследовать кифосколиотический EDS (kEDS), вам необходимо унаследовать один дефектный ген от КАЖДОГО из ваших родителей. Если у каждого из родителей есть только один дефектный ген, у них, как правило, НЕ будет этого заболевания. Вызывает ухудшающееся (прогрессирующее) искривление позвоночника (кифосколиоз).

Младенцы с kEDS очень гибкие, поздно встают и ходят.Глаза также поражаются и могут иметь тонкую поверхность (склера), которая выглядит слегка синей и может (очень редко) разорваться. У некоторых затронутых детей проблемы со слухом. Другие признаки этого типа EDS включают тонкие кости и длинные тонкие пальцы.

Суставы очень гипермобильны, и могут быть частые вывихи. Кожа может быть эластичной, мягкой и хрупкой, легко образовывать синяки и расширенные атрофические рубцы.

Управление kEDS

Это то же самое, что и для классической EDS, но с особым акцентом на поддержание прямой спины и привлечением специалиста-оптика для ухода за глазами.

Синдром хрупкой роговицы

При этом редком типе EDS передние покровы глаза тоньше и менее прочны, чем обычно, а белок глаза (склера) может казаться синим. Как и другие редкие типы, чтобы унаследовать его, вам необходимо унаследовать по одному дефектному гену от КАЖДОГО из ваших родителей. Если у родителя есть только один дефектный ген, у них, как правило, НЕ будет этого заболевания.

Люди с синдромом ломкой роговицы, как правило, очень близоруки, и глазное яблоко подвержено риску разрыва.У них также есть типичные черты кожи и суставов классических и гипермобильных типов EDS.

Лечение синдрома ломкой роговицы

Это то же самое, что и cEDS, с дополнительным уходом за глазами.

Спондилодиспластический синдром Элерса-Данлоса

Спондилодиспластический EDS (spEDS) является тяжелым EDS. Как и другие редкие типы, чтобы унаследовать его, вам необходимо унаследовать по одному дефектному гену от КАЖДОГО из ваших родителей. Если у каждого из родителей есть только один дефектный ген, у них, как правило, НЕ будет этого заболевания.Он особенно отличается низким ростом и слабыми гибкими мускулами. Сгибание конечностей является обычным явлением.

В отличие от других типов, у детей могут быть трудности с обучением. Могут присутствовать некоторые из особенностей EDS, которые влияют на глаза, кости, суставы, кровеносные сосуды или легкие, а также характерный внешний вид лица.

Управление spEDS

Управление включает в себя подходы, используемые в cEDS к коже и суставам, вместе со специальной физиотерапией по мере взросления вашего ребенка, чтобы помочь им максимально увеличить рост и прочность костей.Невозможно сделать обобщения о степени трудности обучения и образования, с которой сталкиваются дети, поскольку это заболевание встречается очень редко.

Мышечно-контрактурный синдром Элерса-Данлоса

Мускульно-контрактурный EDS (mcEDS) — это редкий тип EDS, при котором мышцы ног и рук сильно сокращаются и укорачиваются — это называется мышечными контрактурами. Кожа также сильно поражена, она очень эластичная, хрупкая и легко покрывается синяками, с атрофическими рубцами, которые можно увидеть на clEDS. Это также может повлиять на кости, глаза, пищеварительную систему и почки.Как и другие редкие типы, чтобы унаследовать его, вам необходимо унаследовать по одному дефектному гену от КАЖДОГО из ваших родителей. Если у родителя есть только один дефектный ген, у них, как правило, НЕ будет этого заболевания.

Ведение mcEDS

Ведение этого состояния следует схемам, описанным выше для cEDS, с особым вниманием к любым глазным, костным, почечным или пищеварительным симптомам.

Миопатический синдром Элерса-Данлоса

Миопатический EDS (mEDS) — это более мягкий подтип EDS, который вызывает очень гибкие мышцы, которые при рождении могут казаться очень слабо развитыми, но которые улучшаются с возрастом.Возможно унаследовать mEDS, если затронут только один из ваших родителей, хотя некоторые «версии» mEDS, похоже, требуют, чтобы вы унаследовали дефектный ген от обоих родителей.

Управление mEDS

Управление такое же, как и для других типов, с акцентом на физиотерапию и укрепление мышц.

Пародонтальный синдром Элерса-Данлоса

Пародонтальный EDS (pEDS) вызывает стоматологические проблемы, особенно воспаление или отсутствие десен и плохое развитие зубов, помимо типичных особенностей cEDS.Это редко, но может быть унаследовано только от одного родителя, поскольку для развития этого состояния нужен только один дефектный ген.

Управление pEDS

Управление pEDS такое же, как и при управлении hEDS и cEDS, но с дополнительной специализированной стоматологической помощью.

Резюме

EDS — это очень разнообразное заболевание, которое в первую очередь поражает кожу и суставы, но также может поражать многие другие органы. На данный момент классифицировано тринадцать подтипов.

Специального лекарства от EDS не существует, но если симптомы мешают вашей жизни, физиотерапия, легкие упражнения, разговорная терапия и, иногда, обезболивание являются основными методами лечения.

Благотворительный фонд ILC — Советы по управлению EDS

Ким Даниэль, докторская презентация

Специального лечения EDS не существует, но можно управлять многими симптомами с помощью поддержки и совета.

Адаптация вашей деятельности

Важно соблюдать осторожность при занятиях, которые сильно нагружают суставы или подвергают вас риску травмы.

Но также важно не проявлять чрезмерной заботы и избегать нормальной жизни в остальном.

Консультация будет зависеть от того, какой у вас тип ЭЦП и как он на вас повлияет:

• Вам могут посоветовать полностью избегать некоторых видов деятельности, таких как поднятие тяжестей и контактные виды спорта
• для некоторых видов деятельности вам может потребоваться соответствующая защита и научить уменьшать нагрузку на суставы
• Для поддержания формы и здоровья могут быть рекомендованы занятия с меньшим риском, такие как плавание или пилатес
• Если утомляемость является проблемой, вас могут научить, как сберечь энергию и ускорить свою деятельность

Получение медицинской консультации

Обратитесь к терапевту, если у вас есть несколько неприятных симптомов EDS.

Обычно не стоит беспокоиться, если у вас всего несколько симптомов, и они не вызывают никаких проблем.

Гипермобильность суставов, например, является относительно распространенным явлением, затрагивая примерно 1 из 30 человек. Поэтому маловероятно, что это может быть вызвано СЭД, если у вас нет других симптомов.

Ваш терапевт может направить вас к специалисту по суставам (ревматологу), если у вас есть проблемы с суставами, и они подозревают EDS.

Если есть вероятность, что у вас может быть один из редких типов EDS, ваш терапевт может направить вас в местную генетическую службу для оценки.

Местный генетик спросит о вашей истории болезни, семейном анамнезе, оценит ваши симптомы и может провести генетический анализ крови для подтверждения диагноза.

Если необходимо дальнейшее обследование, врач вашей больницы может направить вас в специализированную диагностическую службу EDS.

Обработка EDS

Опорно-двигательный аппарат

• Острая (сильная, кратковременная) боль
  • Если вы испытываете острую боль, используйте лечение R-I-C-E: отдых, лед, сжатие, возвышение.Это «безопасно и может быть эффективным» для пациентов с EDS. (1)
  • Когда вы имеете дело с острой травмой, «бандаж или лента могут помочь поддержать уязвимый сустав». Однако «использование вспомогательных средств […] не рекомендуется» при лечении хронической боли, потому что они могут со временем ослабить ваши мышцы. (2)

• Упражнение
  • «Выбирайте спорт с умом. Избегайте […] занятий, которые увеличивают риск травмы. Сведите к минимуму нагрузку на суставы.(3)
  • Выполняйте только ограниченную, мягкую растяжку. (4)
  • Упражнения в воде часто лучше, чем упражнения на суше, потому что вода помогает поддерживать ваше тело, расслабляет мышцы и облегчает движение. (2)

• Хроническая боль
  • Сохраняйте хорошую осанку. Сидя, твердо поставьте обе ступни на пол. Не скрещивайте ноги.
  • Чтобы уменьшить нагрузку на шею, работайте на уровне глаз. Поднимите свой ноутбук или используйте внешний монитор.Поддерживайте книги.
  • Студенты: уменьшите вес своего рюкзака, запросив электронные копии учебников. Вы также можете найти рюкзак на колесах.
  • Дамы: вместо того, чтобы носить сумочку на одном плече, подумайте о мини-рюкзаке, чтобы распределять вес более равномерно.
  • Если текстовые сообщения проблематичны, вы можете воспользоваться внешней клавиатурой Bluetooth.
  • Носите удобную одежду.

• Симптомы ВНЧС (челюсть)
  • Избегайте чрезмерно жесткой пищи, жевательной пищи и продуктов, которые требуют, чтобы вы открывали рот сверх того, что вам удобно.
  • Вы можете расслабить мышцы челюсти и уменьшить спазмы, прикладывая тепло к этой области на 10 минут, затем на 3 минуты холодом, а затем еще на 10 минут согревая. (5)
  • Вы можете мягко растянуть и расслабить мышцы челюсти, нежно массируя их. (5)

Центральная нервная система

• Хроническая усталость / колебания энергии
  • «Частота, продолжительность и виды деятельности», которыми вы можете заниматься, могут варьироваться от одного дня к другому.Кроме того, ваш уровень активности может отличаться от уровня ваших друзей и семьи. (6)
  • Вам может потребоваться включить периоды отдыха в свой распорядок дня. Тем не менее, вы должны стараться «поддерживать как можно более нормальный уровень активности», но при этом «избегать перенапряжения». (6)
  • Когда вы планируете свой день, постарайтесь сбалансировать «активность, отдых и сон». Не забудьте распределить «сложные или ответственные задачи на день или неделю». Кроме того, попробуйте разделить большие действия на более мелкие. (6)
  • Если «есть что-то конкретное, что вам нужно сделать в [определенный] день, спланируйте [заранее] это — хорошо отдохните заранее и выделите время для восстановления после этого.”(7)
  • «Будьте спокойны в течение дня. Старайтесь не вписываться слишком много — всегда будет другой день. Не торопитесь и не торопитесь ». (7)
  • «Важно, чтобы пациенты отдыхали, когда устали, и не употребляли кофеин [или сахар] или стимулирующие лекарства, чтобы« преодолеть »периоды сильной усталости». (6)
  • Постарайтесь ограничить продолжительность периодов отдыха заранее определенным количеством минут. (6)
  • По возможности, во время отдыха занимайтесь расслабляющими делами.Например, вы можете создавать произведения искусства, создавать поделки, читать, решать головоломки и т. Д. Это называется активным отдыхом. (6)
  • «По возможности следует избегать длительного постельного режима». (6)
  • Обратите внимание на то, как вы себя чувствуете после тренировки. Если вы полны энергии, включите физическую активность в первую половину дня; если это утомляет, занимайтесь перед сном.

• Гигиена сна
  • «Избегайте […] стимуляторов, таких как кофеин или никотин, слишком близко перед сном.”(6)
  • «Делайте упражнения в течение дня для хорошего сна». (6)
  • Создайте «регулярный расслабляющий распорядок дня перед сном». (6)
  • «Совместная кровать со сном. Не смотрите телевизор, не играйте в компьютерные игры, не отправляйте текстовые сообщения, электронные письма и т. Д. Спокойная музыка или чтение могут расслаблять некоторых ». (6)
  • Ваш «сон должен быть приятным и расслабляющим». Ваша «кровать должна быть удобной», а ваша комната — «темной, тихой, ни слишком жаркой, ни слишком холодной». (6)

Вегетативная нервная система / Сердечно-сосудистая система

• Упражнение
  • Выполнение упражнений в положении лежа или лежа предотвращает скопление крови в ногах.Следовательно, это часто легче переносить, чем упражнения в вертикальном положении. (8)
  • Увеличьте потребление жидкости до, во время и после тренировки. Вы можете получить пользу от напитка с электролитом, например Hydralyte. (8)
  • Увеличьте потребление соли до, во время и после тренировки. (8)
  • Надевайте компрессионные чулки до, во время и после тренировки. (8)
  • Не ешьте обильно в течение часа перед тренировкой. Это связано с тем, что деятельность кишечника снижает циркуляцию крови в остальной части тела.(8)
  • Вы можете снизить вероятность внезапного резкого изменения артериального давления или частоты сердечных сокращений после тренировки, приняв участие в низкоинтенсивных упражнениях на охлаждение. (8)
  • Избегайте тренировок в чрезмерно жарких или холодных условиях.

• Работа с головокружением
  • Если вы чувствуете головокружение, предупредите кого-нибудь. Если с вами находится член семьи друга, сообщите ему об этом. Если вы находитесь в общественном месте без спутника жизни, попросите о помощи незнакомца (в идеале — сотрудника).Не стесняйтесь обращаться за помощью; ваша безопасность так важна. Если вы совсем один и чувствуете, что вот-вот упадете в обморок, возможно, вам придется позвонить по номеру 911.
  • Если вы чувствуете головокружение, немедленно лягте. (9)
  • Если вы находитесь в ситуации, когда не можете лечь, вы можете «покачиваться вверх и вниз на носках» и сжать пресс. (9)
  • Медленный переход из положения лежа в положение сидя. (9)
  • «Избегайте длительного стояния». (9)
  • Избегайте длительного сидения.Если вам нужно оставаться в сидячем положении в течение длительного времени, вам может быть полезно приподнять ноги. (9)
  • «Не держите руки над головой надолго». (9)
  • Спросите своего врача, рекомендуют ли они компрессионные чулки. Как правило, чулки до талии лучше, чем чулки до колен. Это потому, что кровь может скапливаться в ваших бедрах (чулках выше колена). (9)
  • Избегайте слишком горячего душа. Стул для душа может оказаться полезным.
  • Обратите внимание, что алкогольные напитки снижают кровяное давление.

Желудочно-кишечный тракт

• Диета
  • «Ешьте в обычное время. Не пропускайте приемы пищи и старайтесь есть примерно в одно и то же время каждый день ». (11)
  • «Если у вас диарея, вы можете обнаружить, что частые небольшие приемы пищи улучшают ваше самочувствие. Но если у вас запор, употребление большего количества продуктов с высоким содержанием клетчатки может помочь продвижению пищи по кишечнику ». (11)
  • «Избегайте проблемных продуктов. Если определенные продукты ухудшают ваши признаки и симптомы, не ешьте их.”(11)
  • «Врач может порекомендовать« исключающую диету »в качестве теста на непереносимость пищевых продуктов, а также в качестве лечения». Безглютеновая, безмолочная и с низким содержанием FODMAP — это «три наиболее распространенных исключающих диеты». (12)

• Кислотный рефлюкс
  • «Ешьте меньшими порциями. Избегайте переедания ». (13)
  • «Не ложитесь после еды. Подождите не менее трех часов после еды, прежде чем лечь или ложиться спать ». (13)

Мочеполовая система

• Недержание мочи
  • «Запланируйте походы в туалет для мочеиспускания каждые два-четыре часа, а не дожидайтесь момента, когда нужно будет сходить.”(14)
  • «Ваш врач может порекомендовать вам часто выполнять упражнения [для тазового дна], чтобы укрепить мышцы, которые помогают контролировать мочеиспускание». (14)
  • «[Вы] можете попробовать продукты [например, впитывающие прокладки], которые помогают облегчить дискомфорт и неудобства, связанные с утечкой мочи». (14)
  • «Возможно, вам придется сократить употребление алкоголя [и] кофеина или отказаться от него». (14)

• Менструация
  • Отрегулируйте уровень физической активности во время менструации, чтобы учесть возможные изменения ваших симптомов.

Иммунная система

• Соблюдайте гигиену рук. Мойте руки или используйте дезинфицирующее средство перед едой или прикосновением к лицу.
• Спросите своего врача, подходит ли вам прививка от гриппа.

Покровная система (кожа)

• Не ковыряйте корки.
• Если вы потеете, увеличьте потребление жидкости.
• Вы можете обнаружить, что один метод удаления волос более щадящий для вашей кожи, чем другие.

Психическое здоровье

• Ведение дневника может улучшить ваше настроение. Он позволяет выражать свои эмоции — как положительные, так и отрицательные. (15)
• «Не замыкайся. Постарайтесь участвовать в общественной жизни и регулярно собираться с семьей или друзьями ». (15)
• «Группы поддержки […] могут помочь вам связаться с другими людьми, которые сталкиваются с аналогичными проблемами, и поделиться опытом». (15)
• «Узнайте, как расслабиться и справиться со стрессом.Примеры включают медитацию [и] прогрессивное расслабление мышц ». (15)
• «Примите меры, чтобы контролировать стресс, повысить свою сопротивляемость и повысить самооценку». (15)
• Оставайтесь на связи с семьей и друзьями как можно лучше.
• Нет слишком большой или слишком маленькой цели. Гордитесь всем, что вы сделали сегодня, даже если меньше, чем вчера.
• Не стесняйтесь обращаться за помощью к другим.

Чтение или отображение файлов EDS вручную.(Rockwell) (Studio) (Ethernet / IP) [Text] — PLCS.net

Ken,

Я думаю, они имеют в виду массивы необработанных данных ввода / вывода, созданные в соответствии с типами данных, определяемыми модулем, для входных и выходных данных, где мы видим только «имя_модуля: I1.Data [0] и т. д. для имен элементов и никаких описаний? АОП предусмотрены Rockwell, и он не будет соответствовать классу, если вы не достигли их целей. Но добавление фактических имен параметров для элементов типа данных ввода-вывода или даже описаний не предусмотрено и поэтому довольно часто не включается.

… Я могу добавить его в свою сборку Studio 5000, однако параметры не сопоставляются с описаниями. Есть ли способ отменить построение описаний из файла EDS? Это почти 9000 строк, но оно того стоит, если возможно …

Да, вручную, как вы сами подсказали.

Обычно для этих файлов EDS AOP параметры устройства, которые предназначены для использования для соединения ввода-вывода в свойствах модуля, группируются в объект «Сборка».В зависимости от того, созданы ли один или несколько объектов сборки, для входных данных может быть доступно несколько входных сборок, как здесь. И при желании может быть Output Assembly для выходных данных, который здесь находится.

Если мы возьмем соединение ввода-вывода «Управление и состояние» по умолчанию, которое вы видите в свойствах модуля. В программное обеспечение / контроллер представлены 56 байтов данных, независимо от того, выбираем ли мы их отображение с использованием типа данных SINT, INT, DINT или REAL.Необязательно, для входных данных есть еще одно доступное соединение только для входа — «Статус только для управляемого коммутатора Ethernet» (свяжите меня, они написали «Ethernet» со строчной буквой «e», и я не могу его изменить!). Это соединение предоставляет нам 18 байтов только входных данных.

В файле EDS мы можем искать эти определения объектов сборки ввода-вывода. Чтобы ускорить это, вы можете использовать такие поисковые запросы, как «Assembly» или «Assem», но я использую особый метод, который обычно сразу же попадает в цель.Каждая сборка указывает свою «длину в байтах».
Итак, если мы используем этот поисковый запрос, начиная с верхней части текста в файле EDS и ища «Вниз»,
мы обычно попадаем на первый объект сборки …

[Assembly]
Revision = 1;
Object_Name = «Объект сборки»;
Object_Class_Code = 0x04;

Assem1 =
«Входные данные для управляемого коммутатора»,
«20 04 24 01 30 03», $ Path
18, $ Длина в байтах
0x0000, $ дескриптор
,, $ зарезервировано
16, Param32004,
32, Param32200,
32, Param32201,
32, Param32202,
32, Param32203;

Здесь мы видим имя сборки «Входные данные для управляемого коммутатора»,
, которое не совпадает в точности ни с одним из двух имен соединений, доступных в свойствах модуля.
Но также мы можем видеть, что длина в байтах равна «18»,
, которое, как мы знаем, является количеством байтов, указанным для соединения «Статус только для управляемого коммутатора Ethernet» — так что это хит!

Поскольку все сборки определены в этом разделе файла EDS,
мы можем быстро увидеть, что другие интересующие нас объекты сборки находятся сразу под первым …

Assem191 =
«Входные данные»,
» 20 04 24 65 30 03 «, $ Path
56, $ Длина в байтах
0x0000, $ дескриптор
,, $ зарезервировано
, Param31013,
, Param101,
, Param102,
, Param103,
8, Param104,
8 , Param1100,
8, Param2100,
долларов 8, Param3100,
долларов 8, Param4100,
долларов 8, Param5100,
долларов 8, Param6100,
долларов 8, Param7100,
долларов 8, Param8100,
долларов 8, Param9100,
8, Param10100,
8, Param11100,
8, Param12100,
8, Param40000,
8, Param40000,
8, Param40000,
8, Param40000,
8, Param40000,
8, Param40000, 941340, 8, Param
8, Парам40000, $
8, Param40000,
8, Param40000,
8, Param40000,
8, Param40000,
8, Param40000,
8, Param40000,
8, Param27100,
8, Param40000,
8, Param40000,

00 8,
8, ,
8, Param40000,
, Param31002,
, Param31010;

Здесь мы видим имя «Входные данные», которое является релевантным, но не совсем совпадающим.
Но что более важно, длина в байтах равна «56»,
, которая, как мы знаем, представляет собой количество байтов входных данных, представленных для соединения «Управление и состояние» — так что это еще один хит!

Далее мы видим …

Assem192 =
«Выходные данные»,
«20 04 24 66 30 03», $ Path
4, $ Длина в байтах
0x0000, $ дескриптор
,, $ зарезервировано
, Param105 ;

Снова мы видим имя «Выходные данные», которое является релевантным, но не точным совпадением, но также длина в байтах равна «4»,
, которая, как мы знаем, является количеством байтов выходных данных, представленных для соединения «Управление и Статус »- вот еще один наш хит и последний!

Теперь, когда у нас есть объекты сборки для данных ввода-вывода, представленные в свойствах модуля,
мы также можем видеть, какие параметры в файле EDS группируются в эти сборки…

Если мы посмотрим выше на сборку 191 (Assem191),
, которая является сборкой ввода для 56 байтов входных данных,
, мы можем насчитать 21 указанный параметр.
Данные для каждого из этих конкретных параметров заполняются определенным образом в пределах 56 байтов данных.
Чтобы решить, как это сделать, мы должны найти каждый из этих параметров в файле EDS в разделе [Params],
, и посмотреть, какой размер данных в байтах и ​​какие типы данных они используют …

Пример: Param101

Param101 =
0, $ зарезервировано, должно быть равно 0
6, «20 F6 24 00 30 65», $ Link Path Size, Link Path
0x0010, $ Descriptor: только чтение
0xD3, $ Data Type: DWORD
4, $ Data Size in байты
«Global Link Status», $ name
«», $ units
«on = active, off = not active», $ help string
0x00000000,0x1000,0, $ min, max, значения данных по умолчанию
,,, , $ mult, div, base, масштабирование смещения
,,,, $ mult, div, base, смещение ссылок
; $ десятичных знаков
Enum101 =
0, «Link Active any port»,
1, «Link Active on port Gi1 / 1»,
2, «Link Active on port Gi1 / 2»,
3, «Link Active on port» Gi1 / 3 «,
4,» Link Active on port Gi1 / 4 «,
5,» Link Active on port Gi1 / 5 «,
6,» Link Active on port Gi1 / 6 «,
7,» Link Active на порту Gi1 / 7 «,
8,» Link Active on port Gi1 / 8 «,
9,» Link Active on port Gi1 / 9 «,
10,» Link Active on port Gi1 / 10 «,
11,» Ссылка активна на порте Gi1 / 11 «,
12,» Ссылка активна на порте Gi1 / 12 «;

Справа, здесь мы видим, что имя параметра — «Global Link Status».Его тип данных — «0xD3 DWORD».
Как двойное слово, оно использует 4 байта и представляет 32 отдельных бита данных.
4 байта подтверждаются в следующей строке. Мы также можем увидеть строку справки «on = active, off = not active».
Это может использоваться для расшифровки статуса значения каждого из 32 битов.
Раздел «Enum101» представляет собой перечисление битов, которые используются с 32-битным типом данных (используются только биты 0–12).
Это также дает нам описание каждого из этих битов, которые будут членами входных данных.
Вы можете описать член массива входных данных с именем
, указанным выше, а также добавить строку справки для дальнейшего описания состояния значений данных.
Затем используйте описания «Enum» для описания отдельных битов для входных данных в тегах контроллера …

https://www.dropbox.com/s/jfb2pt8ne6ocky8/IE_4000_Example_IO_User_Descriptions.jpg?raw=1

Live , Умереть, повторить …

Вам не понадобится «слишком много времени», чтобы пройти их все, если вы думаете, что оно того стоит?

РЕДАКТИРОВАТЬ: В спешке показать вам пример, я забыл, что выбранный мной пример не был первым параметром в «Assem191».Первый — «Param31013», который является DWORD «Fault Member». Это должно быть описано как … data [0], а не «Param101», как я показал на моем снимке экрана. Вы должны поместить «Param101» в следующий адрес DINT — … data [1].

Извините за это!

С уважением,
Джордж

Написание эффективных Op-Eds — Communicator Toolkit

У вас есть интересное мнение? Если вы сможете ясно и убедительно выразить это в своей обзорной статье, вы сможете охватить миллионы людей, поколебать сердца, изменить мнение и, возможно, даже изменить общественную политику.В процессе вы также можете заслужить признание для себя и своего отдела, причем с меньшими усилиями, чем для написания статьи в профессиональном журнале.

University Communications имеет большой опыт размещения статей во многих ведущих новостных агентствах страны. Наша команда разработала это руководство, чтобы помочь вам написать статью, которую СМИ могут принять к публикации.

Когда вы думаете о написании авторских статей, имейте в виду, что конкуренция между ведущими информационными агентствами, такими как The New York Times и Washington Post, очень высока.Это никогда не было так актуально, как сейчас, поэтому разумно сохранять гибкость в отношении того, где может приземлиться ваш кусок.

Если вы преподаватель, у которого в разработке есть идея, обратитесь за советом к специалисту по коммуникациям в вашем учебном заведении или отделении или к нашей команде в University Communications, чтобы повысить ваши шансы на успех. В University Communications свяжитесь с Элисон Джонс или Эриком Феррери: [email protected]; [email protected].

Следите за новостями и используйте возможности. Время критично. Когда в новостях доминирует какая-то проблема — будь то война, паника на фондовом рынке или просто последняя полемика в реалити-шоу — это то, что читатели хотят читать, а редакторы статей хотят публиковать. По возможности, напрямую связывайте вашу проблему с тем, что происходит в новостях. Если вы, например, исследователь, изучающий рак, начните с обсуждения умершей вчера знаменитости. Или ждите праздника или годовщины через неделю, которые предоставят свежие новости (и позволят редакторам спланировать сюжет заранее).

Ограничьте статью до 750 слов.

Ставьте одну точку и делайте это хорошо. Невозможно решить все мировые проблемы в 750 словах. Будьте довольны четким и убедительным изложением одной мысли. Если вы не можете объяснить свое сообщение одним или двумя предложениями, вы пытаетесь охватить слишком много.

Ставьте вашу главную мысль на первое место. У вас не более 10 секунд, чтобы зацепить занятого читателя, а это значит, что вам не следует «прочищать горло» остротой или историей.Перейдите к сути и убедите читателя, что продолжение стоит его драгоценного времени.

Расскажите читателям, почему им это должно быть небезразлично. Поставьте себя на место занятого человека, просматривающего вашу статью. В конце каждых нескольких абзацев спрашивайте вслух: «И что? Какая разница?» Ваши предложения помогут снизить налоги с читателей? Защитить их от болезней? Сделать своих детей счастливее? Объяснить, почему.

Предлагаем конкретные рекомендации:

• Обзорная статья — это не новость, которая просто описывает ситуацию; это ваше мнение о том, как улучшить ситуацию.
• Обзорная статья — это не журнальная статья. Это должно быть личным — как с точки зрения вашего личного голоса и точки зрения, так и с точки зрения освещения темы, которая является личной для читателей.
• Не довольствуйтесь простым анализом, как в классе. Мнения, по определению, являются мнениями, и они должны убедительно отстаивать что-то. Как именно ваше государство должно защищать окружающую среду, или Белый дом должен изменить свою внешнюю политику, или родители выбирают более здоровую пищу для своих детей? Вам нужно будет больше, чем просто призывать «проводить дополнительные исследования!» или предложить противоборствующим сторонам уладить свои разногласия.Лучшие статьи содержат четкий, убедительный и аргументированный призыв к действию. Они должны ответить на вопрос: что вы хотите, чтобы читатель сделал, подумал или почувствовал в результате вашего произведения?

Показывать лучше, чем обсуждать. Вы можете вспомнить завышенную цену унитаза Пентагона, которая стала символом расточительных федеральных расходов. Вы, вероятно, не помните общий бюджет Пентагона на тот год (или, если уж на то пошло, на текущий год). Это потому, что мы, люди, лучше запоминаем красочные детали, чем сухие факты.Поэтому при написании обзорной статьи ищите отличные примеры, которые воплотят ваши аргументы в жизнь.

Примите свой личный голос. Лучшие из этих примеров основаны на вашем собственном опыте. Если вы врач, опишите тяжелое положение одного из ваших пациентов, а затем расскажите нам, как это повлияло на вас лично. Если вы работали с бедными семьями, расскажите историю об одной из них, чтобы аргументировать свою точку зрения. При этом ваши слова будут звучать более правдиво, и читателя будет больше заботить то, что вы говорите.

Используйте короткие предложения и абзацы. Посмотрите статьи с комментариями в вашем целевом издании и посчитайте количество слов в предложении, затем используйте тот же стиль, полагаясь в основном на простые повествовательные предложения. Разрежьте длинные абзацы на два или более коротких.

Избегайте жаргона. Если техническая деталь не важна для ваших аргументов, не используйте ее. Если есть сомнения, оставьте это. Простой язык не означает простое мышление; это означает, что вы внимательны к читателям, которые хотят узнать что-то, читая вашу статью.

Используйте активный голос. Не пишите: «Есть надежда, что [или: можно было бы надеяться, что] правительство…» Вместо этого скажите: «Я надеюсь, что правительство…» Активный голос почти всегда лучше пассивного. Его легче читать, и он не оставляет сомнений в том, кто делает надежды, рекомендации или другие действия.

Избегайте утомительных опровержений. Если вы написали свою статью в ответ на предыдущую статью, от которой у вас закипела кровь, избегайте соблазна подготовить подробное опровержение.Это заставляет вас выглядеть мелочным. Скорее всего, читатели не видели предыдущую статью, а если и видели, то, вероятно, забыли ее. Итак, просто сделайте глубокий вдох, упомяните один раз предыдущую статью и приведите доводы в исполнение. Если вам действительно нужно опровергнуть статью, откажитесь от редакционной статьи и вместо этого напишите письмо редактору, которое больше подходит для этой цели.

Подтвердите другую сторону. Авторы комментариев иногда совершают ошибку, нагромождая одну причину за другой, почему они правы, а их оппоненты ошибаются.Мнения, признающие правоту их оппонентов, кажутся более достоверными и сбалансированными. Когда вы видите, как опытные авторы статей говорят «для уверенности», это то, что они делают.

Сделайте свой финал победным. Помимо сильного вступительного абзаца, который привлекает читателей, важно также резюмировать свои аргументы в убедительном заключительном абзаце. Это потому, что многие случайные читатели просматривают заголовок, просматривают начало, а затем читают последний абзац и авторство.Фактически, многие обозреватели заканчивают фразу или мысль, появившуюся в начале.

Расслабьтесь и получайте удовольствие. Помните, что обзорная статья — это не упражнение в торжественности. Редакторы общественного мнения отчаялись от весомых статей и восхищаются академическим писателем, который выбирает примеры из «Entertainment Tonight», а также от известных авторитетов.

Не беспокойтесь о заголовке. Газета напишет свой заголовок. Вы можете предложить одно, но не тратьте много времени на то, чтобы беспокоиться об этом.

Предлагаю графику. Если у вас есть потрясающие иллюстрации, фото, видео или другие материалы, которые могут сопровождать вашу статью, предупредите редактора, когда вы их отправите.

Как разместить статью. Почти все СМИ теперь публикуют инструкции о том, как они предпочитают получать комментарии. Как правило, они предоставляют адрес электронной почты, по которому вы можете отправить статью в электронном виде, но сначала проверьте. Обязательно указывайте свою контактную информацию и говорите, есть ли у вас собственная фотография.

Куда подавать статью. The New York Times, The Washington Post и The Wall Street Journal, а также другие национальные издания, такие как USA Today, получают ошеломляющее количество материалов, подавляющее большинство которых отклоняется. Подумайте о аудитории, которой больше всего понравится ваш аргумент, и соответствующим образом адаптируйте свой план представления.

Независимо от того, куда вы его отправите, лучше всего подойдут провокационные, юмористические, личные или неожиданные аргументы.

Топ 5 соображений Элерса-Данлоса в отношении гипермобильности: движение и упражнения

4. Узнайте свои диапазоны

«Если у нас есть возможность переместиться туда, у нас есть возможность получить травму там, поэтому у нас должно быть желание чтобы стать там сильным » — Джо Лавакка

Изображение: Taylor Oakes Productions

Одна из самых больших ошибок, которые я видел, — это людям с гипермобильностью, которым приказывают двигаться только через половину доступного диапазона или« сгибать »суставы ( в основном локти и колени) всегда.Из того, что я видел на практике, у людей, которым был предложен этот подход, наблюдается хроническое мышечное напряжение, ухудшается проприоцепция того, где они находятся в космосе, и они боятся полного диапазона движений.

Для ясности, я не предлагаю вам растягиваться (вообще), увеличивать конечные диапазоны или бросаться в чрезмерно растянутые суставы. Я также не предлагаю вам добавлять большую или какую-либо внешнюю нагрузку: растягивание диапазонов при растяжении или сильная нагрузка добавляют ненужную нагрузку на соединительные ткани, которые не обладают внутренней целостностью, чтобы выдерживать такие стрессоры.

В качестве примера: если вы пытаетесь «исправить» чрезмерно разгибающееся колено, думая о его хроническом сгибании, это очень мускулистый и изолированный подход, который может быть очень трудно ощутить в пространстве. Мало того, очень сложно следить за этим таким образом в течение дня! Напротив, если мы улучшим проприоцепцию распределения веса через ступни и увеличим общение с помощью преднамеренного движения от ступни до бедра → туловища, то мы принесем большее понимание всему телу.Поскольку ступни так богаты обратной связью, побуждать кого-то сосредоточиться на микроизгибе колена, не направляя ступню вверх через туловище, — это неэффективный образ мышления с преобладанием мышц. Поручение телу двигательной задачи, основанной на навыках, например, общение через несколько суставов, может быть более интуитивным способом сохранения положения с меньшими умственными усилиями с течением времени.

Если мы вернемся к мысли о движении, а не о мышцах, то будет справедливо сказать, что ваше тело должно сначала понять, куда вас приведут ваши личные диапазоны.У него должна быть здоровая «карта» мозга:

• , где все суставы существуют в пространстве, чтобы создавать сознательный контроль.
  и
• Чувство безопасности и способность контролировать движение, чтобы также расслабиться.

Ограничение диапазона, которым вы можете управлять (из-за страха и усвоенной привычки), снижает осознание своего тела и повышает риск получения травм в тех областях, которые мы не учимся исследовать.